Часто первым симптомом, который замечают родители, является белое отражение от зрачка, называемое лейкокорией. Клинические проявления РБ зависят от размера и локализации опухоли. Небольшие одиночные опухоли могут быть случайно обнаружены офтальмологом на профилактическом осмотре. Следует отметить основные клинические признаки РБ: лейкокория, косоглазие (при заинтересованности макулярной области), гетерохромия радужки, как проявление увеита; мидриаз с отсутствием реакции зрачка на свет выявляется более, чем у трети пациентов с РБ. Рубеоз радужки, как результат
ишемии значительной площади сетчатки. Частота возникновения данного признака зависит от запущенности опухолевого процесса. Реже выявляются гифема (кровь в передней камере глаза) и гемофтальм (кровоизлияние в стекловидное тело), которые чаще выявляются при смешанном росте РБ. Обсеменение стекловидного тела вызывает помутнение последнего. Псевдогипопион, узелки опухоли на радужке также могут наблюдаться при распространении опухолевых отсевов в переднюю камеру глаза. Буфтальм («бычий глаз») развивается при вторичной глаукоме или при смещении кпереди опухолью иридохрусталиковой зоны. При неправильном лечении опухоль распространяется экстрабульбарно в орбиту, околоносовые пазухи, полость носа, интракраниально, появляются регионарные и отдаленные метастазы в костном мозге, костях, ЦНС.