Удельный вес РБ среди всех злокачественных опухолей у детей составляет 2,5- 4,5 %. РБ встречается с частотой 1 на 22000 - 1 на 15 000 детей во всем мире. В 80 % случаев это заболевание диагностируется в возрасте до 3-4 лет. На долю двусторонней РБ приходится от 20 до 40%. При одностороннем поражении чаще встречаются запущенные стадии заболевания. Пик заболеваемости при односторонней РБ отмечается в возрасте 24-29 мес., при двусторонней — в первые 12 мес. жизни. По гистологическому варианту различают дифференцированную (зрелый компонент > 80%), недифференцированную (мелкие базофильные клетки с плотным ядром и небольшим ободком цитоплазмы) и смешанную (зрелый компонент < 80%) РБ.