В основе патогенеза ЛКГ лежит неконтролируемая пролиферация клеток Лангерганса; цитогенетических аномалий не обнаружено. Иммуногистохимически определяется экспрессия S100, CD1a, виментина и лангерина. При электронной микроскопии в клетках
ЛКГ выявляют гранулы Бирбека. Возможны мутации протоонкогена BRAF.