3.1 Лечение новообразований вилочковой железы
Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод лечения доброкачественных новообразованиях вилочковой железы [16].
Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ib)
Комментарий: Показания к хирургическому лечению обосновываются медленным ростом тимом, редкостью метастазов, выявлением локальной инвазии капсулы опухоли лишь у 30–40% больных. В послеоперационном периоде может понадобиться, при наличии миастении, длительное назначение антихолинэстеразных препаратов (например, неостигмина метилсульфата до 15 мг в сутки) [6,9,13].
При инкапсулированных, относительно небольших опухолях операции не представляют значительных сложностей. Обязательным условием удаления тимомы является полное иссечение остатков вилочковой железы и окружающей клетчатки с лимфатическими узлами, нахождение «ножки» опухоли, которая зачастую уходит на шею (это связано с эмбриогенезом вилочковой железы) [14]. Максимально высокое выделение, перевязка и пересечение этой «ножки» являются обязательными компонентами операции, так как в оставшейся части вилочковой железы могут находиться очень маленькие тимомы, являющиеся в дальнейшем источниками рецидивов [7,8].
Рекомендовано хирургическое лечение при резектабельных злокачественных новообразованиях вилочковой железы [8,9,34].
Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ib)
Комментарий: При злокачественных опухолях в связи с возможностью поражения лимфатических узлов необходимо удалять всю клетчатку средостения с регионарными лимфатическими узлами. В стремлении к радикальному удалению опухоли оправданы комбинированные операции вплоть до резекции нескольких соседних органов (перикарда, диафрагмального нерва, магистральных сосудов с пластикой, лёгкого и т.д.).
После операции должен обсуждаться вопрос о дополнительной лучевой и химиотерапии.
Рекомендовано при злокачественных новообразованиях вилочковой железы с исходной опухолевой инвазией в органы средостения лечение начинать с химио– и/или лучевой терапии [7,8,9,18,34].
Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ib)
Комментарий: При выявлении исходной опухолевой инвазии органов средостения лечение следует начинать с химио– и/или лучевой терапии. Если получен объективный положительный эффект, решается вопрос о хирургическом вмешательстве. Операции в этих случаях связаны с рядом технических особенностей из-за рубцово-склеротических изменений окружающих тканей. Лучевая терапия в самостоятельном варианте применяется при нерезектабельных опухолях в сочетании с химиотерапией. Область облучения — опухолевое образование средостения (планирование объёма облучения с использованием данных диагностического КТ и/или МРТ);
Рекомендовано проведение послеоперационной (адъювантной) лучевой терапии при злокачественных новообразованиях вилочковой железы в случаях [8,9,18]:
- опухолевой инвазии капсулы; РОД 2 Гр 5 раз в неделю до СОД 45-50 Гр;
- обнаружения опухолевых клеток по краю резекции (R1); РОД 2 Гр 5 раз в неделю до СОД 54 Гр;
- наличия макроскопической остаточной опухоли (R2); РОД 2Гр 5 раз в неделю до СОД 60 Гр;
- при морфологическом подтверждении карциномы тимуса; РОД 2 Гр 5 раз в неделю: до СОД 45 Гр при R0 резекции; до СОД 55Гр при R1 резекции; до СОД 60-70 Гр при R2 резекции.
Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ib)
Рекомендовано проведение адъювантной лучевой терапии в сочетании с химиотерапией при злокачественных новообразованиях вилочковой железы в случаях [8,9]:
- наличия макроскопической остаточной опухоли (R2) при тимомах I ст;
- при морфологическом подтверждении карциномы тимуса; при обнаружения опухолевых клеток по краю резекции (R1);
- наличия макроскопической остаточной опухоли (R2).
Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ib)
Рекомендовано при наличие отдалённых метастазов злокачественных новообразованиях вилочковой железы для купирования симптомов связанных с опухолевым процессом проведение паллиативной лучевой терапии химиотерапии [8,9].
Комментарий: Из-за редкости новообразования не имеется убедительных данных о предпочтительности выбора тех или иных препаратов или их комбинации.
В режиме монохимиотерапии эффективны: цисплатин (120 мг/м2, 1 раз в 3-4 нед.), доксорубицин (75 мг/м2 1 раз в 3–4 нед.), циклофосфан (1 г/м2 1 раз в 3-4 нед.), актиномицин Д (300 мкг/м2 5 дней подряд 1 раз в 4 нед.).
Наиболее эффективными схемами полихимиотерапии являются САР (циклофосфан 400-500 мг/м2, в/в, день 1; доксорубицин 40-50 мг/м2, в/в, день 1; цисплатин 100 мг/м2, в/в, 1 день) и АDОС — с добавлением винкристина.
Так же ведётся изучение таргетных препаратов (иматиниб, дазатиниб).