Диагноз ПКВО обычно устанавливается на основании анамнестических и клинических данных с учетом проявлениях болезни. Однако типичные проявления болезни могут быть не четко выражены или отсутствовать, особенно в случае развития эритродермии. В таких случаях клинический диагноз установить сложно, необходимо проводить дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, которые могут проявляться эритродермией, например, псориазом, экземой, ихтиозом, Т-клеточной лимфомой и фолликулярный (красный плоский) лишай. Это требует проведения в целях диагностики биопсии кожи и гистологического исследования биоптата кожи из очага поражения [14].