КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА МАНИФЕСТНОЙ ФОРМЫ ПГПТ

На протяжении первого десятилетия сознательного исследования кли­нических случаев первичного гиперпаратиреоза практически у всех паци­ентов наблюдался фиброзно-кистозный остеит, который считался основным и, возможно, единственным специфическим проявлением болезни. Как уже указывалось в историческом очерке, в нача­ле XX века исследователи полагали, что разрушение костей является пер­вичным и лишь затем приводит ко вторичной компенсаторной гиперплазии околощитовидных желез. Только в 1934 году F. Albright отметил, что 80 % пациентов с фиброзно-кистозным остеитом имеют поражение почек в виде мочекаменной болезни либо нефрокальциноза. С подачи этого авторитетного ученого, в последующие 20-30 лет мочекаменная болезнь стала определяющим симптомом первичного гиперпаратиреоза. Позднее, в 1946 году, была прослежена взаимосвязь первичного гиперпаратиреоза и пептических язв желудка и двенадцатиперстной кишки. Было также установлено частое сочетание болезни с подагрой (вследствие повышения концентрации мочевой кислоты в крови) и псевдоподагрой (вследствие отложения кри­сталлов фосфата кальция).

В 1957 году, суммируя известные клинические симптомы первичного гиперпаратиреоза, W.S. Joer первым предложил емкую мнемоническую характеристику проявлений болезни в виде триады «stones, bones, and abdominal groans» (кости, камни, абдоминальные жалобы), позднее допол­ненной еще одним компонентом – психическими нарушениями, что в ори­гинале получило рифмующееся звучание: «stones, bones, abdominal groans and psychical moans» (Черенько С.М., 2010).

Клиническая картина первичного гиперпаратиреоза сегодня редко уклады­вается в такую схему. Преобладающими становятся стертые клинические формы, хотя мочекаменная болезнь продолжает встречаться примерно у 30-50 % пациентов.

В большинстве случаев манифестный ПГПТ сопровождается нарушениями опорно-двигательного аппарата (остеопороз, гиперпаратиреоидная остеодистрофия, деформации костей, переломы, нарушения походки), патологией почек (нефролитиаз, нефрокальциноз, снижение фильтрационной и концентрационной функции почек), желудочно-кишечного тракта (рецидивирующие дефекты слизистой двенадцатиперстной кишки и желудка, панкреатиты, кальцинаты поджелудочной железы – панкреокалькулез) и нейрокогнитивными расстройствами. Помимо этого, выявляются изменения состояния сердечно-сосудистой системы артериальная гипертензия, гипертрофия миокарда левого желудочка и диастолическая дисфункция левого желудочка, нарушения ритма и проводимости сердца), в прямой зависимости от уровня ПТГ, нарушений фосфорно-кальциевого обмена и состояния фильтрационной функции почек [18-21]. Тем не менее, в консенсусе 2014 г., опубликованном после 4 международного совещания по вопросам асимптомного ПГПТ утверждается, что пока нет убедительных данных считать нейрокогнитивные и сердечно-сосудистые расстройства характерными клиническими проявлениями ПГПТ, несмотря на то, что в ряде исследований было показано улучшения этих симптомов после хирургического лечения.

Симптомы и жалобы, которые могут встречаться у больных с первичным гиперпаратиреозом (материалы по моей методичке)

Как уже указывалось ранее, многие из пациентов сейчас могут не предъ­являть конкретных жалоб, даже при нацеленном расспросе. Некоторые из больных оценивают свое состояние лишь ретроспективно, после успеш­ного хирургического лечения первичного гиперпаратиреоза, отмечая, что приобрели «новое, лучшее качество жизни», складывающееся из многих компонентов: большая жизненная активность, более высокая физическая работоспособность, позитивное отношение к жизни, улучшение памяти, ис­чезновение скованности суставов и слабости мышц и т.д.

Показательны­ми являются работы, основанные на принципах доказательной медицины, в которых применялись тонкие инструменты оценки психологического и эмоционального состояния пациентов (наиболее популярный опросник психосоциального благополучия – SF-36 и детализированная шкала оцен­ки психо-соматических симптомов – SCL-90R (Taylor S., 1986; Ambrogini E. et al. 2007). Они убедительно показали, что после хирургического излечения первичного гиперпарати­реоза в течение определенного времени (от 6 месяцев до 2 лет) наступают су­щественные позитивные изменения качества жизни, уменьшение болевых ощущений, повышение жизненного тонуса и другие положительные сдви­ги, которые пациент редко может описать самостоятельно. В контрольных же группах больных, находившихся под наблюдением, подобных измене­ний не происходило.

Работы, где исследовалась динамика состояния пациентов, не получав­ших лечения, отмечают постепенное прогрессирование жалоб или их появ­ление в течение 10 лет наблюдения. В одном из исследований зарегистри­рованы четкие показания к хирургическому лечению у 26 % больных и смерть от разных причин у 24 % [96, 75]. В другом длительном проспектив­ном исследовании течения легких форм гиперпаратиреоза установлено прогрессирование заболевания у 24 %, появление новых конкрементов в мочевых путях, гиперкальциемических кризов, необходимости в экстренных паратиреоидэктомиях (Silverberg S.J. et al., 1999; Silverberg S.J., Bilezikian J.P., 2001, 2006). Большое количество работ демонстрирует неуклонное прогрессирование снижения минеральной плотности костей с увеличением продолжительности болезни, независимо от исходного состоя­ния, пола и возраста (Silverberg S.J., Bilezikian J.P., 2006; Ambrogini E. et al., 2007; Bilezikian J.P. et al., 2009). Накопление подобных данных привело к пониманию необходимости разработки консенсуса в отношении показаний к хирургическому лечению асимптомных клинических форм первичного гиперпаратиреоза. Такие консенсусы под эгидой Национального Институ­та Здоровья США (NIH) принимались и исправлялись трижды с 1991 года (последний пересмотр – в 2009 г.) (National Institutes of Health Consensus Development Conference Panel. NIH conference, 1991; Bilezikian J.P. et al., 2009). Суть этих рекомендаций сво­дится к попыткам объективизировать показания к операции при стертых формах болезни, основываясь на таких критериях, как тяжесть гиперкальциемии, выраженность остеопороза, нарушений функции почек, наличие мочекаменной болезни, возраста больных (меньше или больше 50 лет) и их приверженности к тщательному врачебному наблюдению. Кроме того, тщательное исследование психоневрологи­ческого состояния пациентов показывает присутствие таких «малых» сим­птомов практически у всех больных, что делает не совсем правомочным по­нятие асимптомного варианта заболевания (Bilezikian J.P., Silverberg S.J., 2004).