| № | Критерий |
| Этап диагностики |
| 1 | При сборе жалоб и анамнеза оценены наличие и характер цианоза кожных покровов, его изменения в динамике |
| 2 | При сборе жалоб и анамнеза оценены наличие и характер одышки, ее изменения в динамике |
| 3 | При сборе жалоб и анамнеза оценены наличие и характер потливости, ее изменения в динамике |
| 4 | При первичном обследовании пациента выполнена оценка насыщения крови кислородом |
| 5 | При первичном обследовании пациента выполнена оценка частоты и характера дыхания |
| 6 | При первичном обследовании пациента выполнена оценка размеров печени |
| 7 | При первичном обследовании пациента выполнена аускультация легких |
| 8 | При первичном обследовании пациента выполнена аускультация сердца |
| 9 | При первичном обследовании пациента выполнен общий анализ крови |
| 10 | При первичном обследовании пациента выполнено биохимическое исследование крови с оценкой общего белка, альбумина, аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, билирубина, мочевины, креатинина |
| 11 | При первичном обследовании пациента выполнена электрокардиограмма |
| 12 | При первичном обследовании пациента выполнена эхокардиография с оценкой фракции выброса системного желудочка, а также объемов желудочков |
| 13 | При первичном обследовании пациента выполнена ангиокардиография и зондирование полостей сердца с оценкой давления в камерах сердца, индексов развития легочных артерий |
| 14 | Выполнена консультация пульмонолога у пациентов с подозрением на патологию трахео-бронхиального дерева |
| Этап консервативного лечения |
| 1 | Назначены простагландины группы Е у новорожденных с резко обедненным легочным кровотоком |
| 2 | Назначены диуретики и ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента у пациентов с проявлениями недостаточности кровообращения |
| Этап хирургического лечения (паллиативные операции) | |
| 1 | Выполнена процедура Рашкинда у новорожденных с рестриктивным межпредсердным сообщением |
| 2 | Выполнена операция Muller) и перевязка открытого артериального протока у новорожденных с резко увеличенным легочным кровотоком |
| 3 | Создан системно-легочный анастомоз у новорожденных (до 3 мес) с системным насыщением менее 70-75% и отсутствием противопоказаний к системно-легочному анастомозу |
| Этап хирургического лечения (гемодинамическая коррекция) |
| 1 | Г емодинамическая коррекция выполнена в 2 этапа |
| 2 | Соблюдены критерии отбора пациентов при выполнении двунаправленного кавопульмонального анастомоза |
| 3 | Двунаправленный кавопульмональный анастомоз выполнен в возрасте от 4 мес до 1 года |
| 4 | Выполнено устранение факторов, способствующих обструкции венозного оттока, на этапе ДКПА |
| 5 | Соблюдены критерии отбора пациентов при выполнении операции Фонтена |
| 6 | Операция Фонтена выполнена в возрасте старше 2 лет |
| 7 | Выполнена операция Фонтена с фенестрацией при пограничных размерах и повышенном давлении в легочной артерии |
| 8 | Выполнена коррекция значимых локальных стенозов ветвей легочной артерии в пределах различных этапов гемодинамической коррекции |
| Этап послеоперационного наблюдения |
| 1 | Выполнена ранняя (1-е сутки) экстубация пациента после гемодинамической коррекции (при условии отсутствия противопоказаний к экстубации) |
| 2 | С целью ранней тромбопрофилактики через 12-24 часа после системно-легочного анастомоза и гемодинамической коррекции назначено внутривенное капельное введение гепарин натрия (при отсутствии противопоказаний, условии стабильного хирургического гемостаза и значениях активированного частичного тромбопластинового времени, международного нормализованного отношения, в пределах референтных значений) |
| 3 | Во время ранней тромбопрофилактики гепарин натрием после системно-легочного анастомоза и гемодинамической коррекции достигнуто стабильное целевое значение активированного частичного тромбопластинового времени в пределах 50-85 сек. |
| 4 | Выполнен контроль уровня тромбоцитов крови в случае применения гепарин натрия более 5 суток |
| 5 | С целью долговременной тромбопрофилактики после системно-легочного анастомоза, при отсутствии противопоказаний, назначена ацетилсалициловая кислота |
| 6 | С целью долговременной тромбопрофилактики после гемодинамической коррекции, при отсутствии противопоказаний, назначена ацетилсалициловая кислота или варфарин |
| 7 | Через 2-5 суток после назначения АСК для целей долговременной тромбопрофилактики оценена степень агрегации тромбоцитов |
| 8 | Достигнуто стабильное целевое МНО в пределах 2-3 у пациентов, принимающих варфарин |
| 9 | Осмотр кардиолога выполнен не реже 1 раза в 12 мес. |
| 10 | Выполнена эхокардиография в течение первого месяца после системно-легочного анастомоза или гемодинамической коррекции, далее - не реже 1 раза в 12 мес. |
| 11 | Устранены стенозы легочных артерий при их развитии после двунаправленного кавопульмонального анастомоза или операции Фонтена |
| 12 | Контроль биохимического анализа крови с оценкой общего белка, альбумина, аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, билирубина, мочевины, креатинина выполнен не менее 1 раза в течение 12 мес после операции Фонтена |