3.1 Хирургическое лечение ВПС
Рекомендуется пациентам с гипертензионной сосудистой болезни легких проводить коррекцию ВПС в раннем возрасте [1-3, 7, 10, 11, 13-15, 19-21] .
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств -11а)
Комментарии: Возможности хирургической коррекции ВПС представлена в таблице 4.
Таблица 4 - Возможность хирургической коррекции ВПС при гипертензионной сосудистой болезни легких
| Тип гемодинамики | Возможность коррекции |
| 1. При бивентрикулярной гемодинамике | 1.1. Возможна радикальная хирургическая коррекция 1.1.1. С нормализацией давления в ЛА 1.1.2. С сохранением резидуальной ЛГ и необходимостью медикаментозной терапии ЛГ в послеоперационном периоде 1.2. Возможна паллиативная хирургия 1.2.1. В качестве самостоятельного хирургического вмешательства 1.2.2. С последующей радикальной коррекцией 1.3. Неоперабельные |
| 2. При унивентрикулярной гемодинамике | 2.1. Возможен полный многоэтапный «обход» правых отделов сердца 1) Суживание ЛА, операции Дамус-Кей-Стенсел, Норвуда или гибридная коррекция синдрома гипоплазии левых отделов сердца со стентированием ОАП и двухсторонним суживанием ЛА; 2) Двунаправленный кавопульмональный анастомоз; |
| | 3) Операция Фонтена 2.2. Возможен только первый и второй этапы хирургического лечения 2.3. Возможен только первый этап хирургического лечения 2.4. Неоперабельные |
При невозможности радикальной коррекции у пациентов с ВПС и гипертензионной сосудистой болезнью легких рекомендуется проводить паллиативные хирургические и эндоваскулярные вмешательства, представленые в таблице 5 [1-3, 7, 10, 11, 13-15, 1921].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств -11а)
Комментарии: Паллиативные хирургические и эндоваскулярные вмешательства упациентов с ВПС и гипертензионной сосудистой болезнью легких представлены в табл 5.
Таблица 5. Паллиативные хирургические и эндоваскулярные вмешательства упациентов с ВПС и гипертензионной сосудистой болезнью легких
| Цель хирургического лечения | Хирургические вмешательства |
| 1. Паллиативная коррекция ВПС и\или устранение ЛГ | 1.1. При бивентрикулярной гемодинамике 1.1.1. Суживание ЛА 1.1.2. Суживание ОАП 1.1.3. Паллиативные операции Сеннинга и Мастарда 1.1.4. Пластика или протезирование клапанов сердца 1.1.5. Устранение коарктации аорты 1.1.6. Другие вмешательства с сохранением сообщений между левыми и правыми камерами сердца 1.2. При унивентрикулярной гемодинамике 1.2.1. Суживание ЛА 1.2.2. Операции Дамус-Кей-Стенсел, Норвуда и гибридная коррекция синдрома гипоплазии левых отделов сердца со стентированием ОАП и двухсторонним суживанием ЛА 1.2.3. Расширение рестриктивного межпредсердного сообщения у пациентов со стенозом или атрезией митрального клапана 1.2.4. Пластика или протезирование клапанов сердца 1.2.5. Устранение коарктации аорты |
| | 1.2.6. Другие вмешательства |
| 2. Купирование супрасистемной ЛАГ при прогрессирующем течении легочнососудистой болезни после радикальной бивентрикулярной коррекции ВПС | 2.1. Эндоваскулярная атриосептостомия 2.2. Легочно-артериальный анастомоз Поттса |
| 3. Устранение кровохарканья при прогрессирующем течении легочнососудистой болезни у пациентов с ВПС | 3.1. Эндоваскулярная эмболизация аорто-легочных коллатеральных артерий |
Дети с ВПС и бивентрикулярной гемодинамикой
Пациентам с ВПС, бивентрикулярной гемодинамикой и ЛГ для предотвращения развития легочно-сосудистой болезни рекомендуется ранняя хирургическая коррекция порока [10, 24].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств -11а)
Радикальная коррекция порока рекомендуется пациентам с ВПС и бивентрикулярной гемодинамикой в возрасте менее 6 месяцев, независимо от степени имеющейся у них ЛГ, ввиду обратимости морфологических изменений сосудов легких [1-3, 7, 10, 11, 1315, 19-21].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств -11а)
У пациентов старше 6 месяцев, имеющих ВПС с бивентрикулярной гемодинамикой и увеличенным легочным кровотоком, в качестве показаний к радикальной коррекции рекомендуются клинические признаки выраженного артерио-венозного сброса крови в сочетании с наличием 1Б-3А гемодинамической группы по классификации В.И.Бураковского и соавторов (приложение Г2) [18, 25].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств -11а)
Радикальная коррекция ВПС рекомендуется пациентам старше 6 месяцев с минимальным артерио-венозным сбросом крови на дефектах перегородок, отнесенным к 3Б гемодинамической группе по классификации В.И.Бураковского и соавторов (приложение Г2) и имеющим положительный тест на вазореактивность [18-21].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств -11а)
У пациентов старше 6 месяцев с признаками двунаправленного перекрестного сброса крови на дефектах перегородок, отнесенным к 3Б-4 (Приложение Г2) гемодинамическим группам и имеющим сомнительный результат теста на вазореактивность, рекомендуется паллиативное хирургическое лечение ВПС в сочетании с биопсией легкого [18-21].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств -11а)
Комментарии: Показания к последующей радикальной коррекции рекомендуется рассмотреть во время повторного ИМДЛА в отдаленном периоде после паллиативных вмешательств при условии наличия 1-3 стадии морфологических изменений по классификации Heath-Edwards [9].