2. Диагностика синдрома Бругада, медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Для этого заболевания характерно отсутствие признаков органического и/или анатомического поражения клапанного аппарата сердца, ишемического повреждения или очевидного электролитного дисбаланса в организме и структурных аномалий миокарда при аутопсии. Вследствие этого данные физикального обследования, включая аускультацию сердца, и результаты визуализирующих методов исследования, таких как эхокардиографическое исследование сердца или магнитно-резонансная томография сердца, не выявляют отклонений при синдроме Бругада и не способствуют диагностике заболевания.

Диагностика синдром Бругада производится на основании характерного клинического симптомокомплекса, электрокардиографических данных и изучения наследственного анамнеза, некоторые формы патологии определяются молекулярногенетическими методами.

Основой диагностики является регистрация на ЭКГ покоя патогномоничных для заболевания изменений в виде полной или неполной БПНПГ с косонисходящим подъемом сегмента ST (с точки J) над изоэлектрической линией в одном или более правых прекордиальных отведениях (V1 и/или V2), которые могут транзиторно исчезать, инвертированный зубец Т, а также периодическое удлинение интервала PR. Впервые специфические изменения конечной части желудочкового комплекса, связанные с частыми семейными случаями синкопальных состояний или ВСС были описаны в 1992 году испанскими кардиологами братьями Педро Бругада (Pedro Brugada) и Джозепом Бругада (Josef Brugada), работающими в различных европейских клиниках [26]. Впоследствии представлено три возможных типа ЭКГ изменений, характеризующих синдром Бругада (табл. 2, рис. 2) [21; 27]. Тип 1, описанный в 1992, характеризуется значительной элевацией сегмента ST, принимающей «сводчатую» конфигурацию (coved) с амплитудой J волны или элевацией сегмента ST >2 мм или 0.2 милливольта на пике, в сочетании с негативной направленностью T волны, с небольшим изоэлектрическим разделением. Манифестация Бругада-паттерна 1-го типа может провоцироваться лихорадочными состояниями, а также рядом лекарственных препаратов [23].

Тип 2 также имеет высокое начало элевации ST, но, в этом случае, амплитуда J волны дает начало постепенному убыванию элевации сегмента ST, застывающем на уровне > 1 мм выше изолинии, в сопровождении положительной или двухфазной T волны, что в результате приводит к «седловидной» конфигурации (saddleback). Тип 3 характеризует элевация сегмента ST <1 мм, которая может быть обеих конфигураций, но чаще отмечают «седловидную».

Таблица 2. Типы ЭКГ изменений при синдроме Бругада

Примечание: 1 мм = 0,1 мВ

Рисунок 2. Три типа ЭКГ - паттерна синдрома Бругада (Antzelevitch C, Yan Gan-Xin, 2016).

Первые согласительные конференции, посвященные диагностическим критериям синдрома Бругада, были проведены в 2000 и 2005 годах [1; 2]. В ответ на растущий объем знаний о патофизиологии, клинике и диагностике заболевания, диагностические критерии синдрома Бругада были обновлены в согласованном заявлении Общества сердечного ритма (Heart Rhythm Society - HRS), Европейской ассоциации сердечного ритма (European Heart Rhythm Association - EHRA) и Азиатско-тихоокеанского общества сердечного ритма (Asia Pacific Heart Rhythm Society - APHRS) по лечению и диагностике первичных наследственных аритмий в 2013 году [22]. Согласно рекомендациям HRS/EHRA/APHRS от 2013 года, наличие на ЭКГ покоя в правых грудных отведениях Бругада-паттерна 1-го типа (так называемой «сводчатой конфигурации»), который может быть как лекарственно-индуцированным, так и спонтанным, является достаточным основанием для постановки диагноза, даже если изменения присутствуют только в единственном отведении (см. табл. 2) [21; 22]. Консенсусное заявление рабочей группы экспертов HRS/EHRA/APHRS 2013 года по диагностики синдрома Бругада было впоследствии принято и включено в рекомендации Европейского общества кардиологов (European Society of Cardiology - ESC) по лечению желудочковых аритмий и профилактике ВСС в 2015 году [28].

Однако последние исследования выдвинули на передний план проблему высокой частоты ложноположительных результатов фармакологических нагрузочных проб. Кроме того, регистр PRELUDE (PRogrammed ELectrical stimUlation preDictive valuE, Прогностическая ценность програмированной электрической стимуляции) подтвердил, что пациенты, демонстрирующие ЭКГ 1-го типа только после введения антиаритмических препаратов I класса, имеют очень низкий риск аритмических событий [29]. Обеспокоенные гипердиагностикой синдрома Бругада, особенно у пациентов с лекарственно-индуцированным Бругада-паттерном 1 типа, эксперты в 2016 году предложили новые диагностические критерии и систему оценки вероятности заболевания, названной Шанхайской шкалой для диагностики синдрома Бругада, которая, помимо анализа ЭКГ, также учитывает клинические проявления, семейный анамнез и результаты генетического тестирования [27]. В соответствии с предыдущими рекомендациями HRS/EHRA/APHRS 2013 года, Шанхайский форум подтвердил, что только элевация сегмента ST 1-го типа (сводчатого типа) с высотой сегмента ST >2 мм в правых грудных отведениях (V1-V3), расположенных в 4-м, 3-м или 2-м межреберье, считается диагностическим признаком синдрома Бругада. Заключение Шанхайского форума также соглашается с ранним постулатом экспертов HRS/EHRA/APHRS о том, что ЭКГ-паттерны 2-го типа или 3-го типа не могут заменить спонтанный ЭКГ-паттерн 1-го типа, если только они не преобразовались в 1-й тип лихорадкой или введением блокаторов натриевых каналов. Отличительной особенностью Шанхайской диагностической шкалы, по сравнению с руководством HRS/EHRA/APHRS, является условие для диагностирования синдрома Бругада в тех случаях, когда элевация сегмента ST 1-го типа наблюдается исключительно при использовании блокаторов натриевых каналов. В таких случаях для подтверждения диагноза, помимо ЭКГ проявлений, требуется наличие одного из следующих дополнительных критериев: документированные ФЖ/полиморфная ЖТ, аритмогенный обморок, ВСС в семье у лиц моложе 45 лет с негативным заключением аутопсии, Бругада-паттерн сводчатого типа у членов семьи или ночное агональное дыхание. Индуцируемость ЖТ/ФЖ одним или двумя экстрастимулами также подтверждает диагноз синдрома Бругада в данных обстоятельствах [30]. Таким образом, согласно Шанхайской шкале, лекарственно-индуцированный ЭКГ-паттерн 1-го типа может быть использован для диагностики синдрома Бругада только в том случае, когда он сопровождается одним из указанных выше критериев. Несмотря на последние важные уточнения по диагностике синдрома Бругада, предложенные Шанхайской конференцией в 2016 году, данные рекомендации, как и все другие, должны будут пройти первичную оценку и дальнейшую проверку в будущих исследованиях. Тем не менее, многие выводы Шанхайской конференции полезны для клинического использования у пациентов с синдромом Бругада.