1.1. Определение
Болезнь, обусловленная антителами к базальной мембране клубочка (анти-БМК болезнь) – системный васкулит, характеризующийся поражением капилляров клубочка и/или альвеол с развитием быстропрогрессирующего гломерулонефрита и/или диффузного альвеолярного кровотечения, обусловленный выработкой антител к базальной мембране клубочка в циркуляции.[1]
Гломерулонефрит, ассоциированный с антителами к базальной мембране клубочка (анти-БМК-ГН) – фокальный некротизирующий гломерулонефрит с полулуниями и линейными депозитами иммуноглобулина G и С3 компонента комплемента вдоль базальных мембран, обусловленный выработкой анти-БМК АТ, который может сочетаться с поражением капилляров альвеол или развиваться изолированно.
В отечественной и зарубежной литературе имеются различия в терминологии, применяемой к обозначению состояний, характеризующихся развитием почечно- легочного синдрома. По сложившейся традиции в зарубежной литературе термином «болезнь Гудпасчера» обозначают поражение почек и легочное кровотечение, ассоциированное с обнаружением анти-БМК АТ, тогда как под «синдромом Гудпасчера» понимают почечно-легочный синдром любой этиологии. В то же время в отечественной литературе для обозначения поражения почек и легких, ассоциированных с анти-БМК-АТ, все еще применяется термин «синдром Гудпасчера». Во избежание терминологических ошибок было принято решение отказаться от использования эпонимов в представленных клинических рекомендациях.