Болезнь, ассоциированная с антителами к базальной мембране клубочка (анти-БМК болезнь или болезнь Гудпасчера) – это аутоиммунное заболевание, при котором происходит воспаление и повреждение мелких кровеносных сосудов в почках и легких. Поражение почек развивается почти у 100% пациентов, а у половины из них оно сочетается с поражением легких. Анти-БМК болезнь – крайне редкое заболевание (за год заболевают 1-2 человека из 1000.000), а причины его развития до конца не ясны. Установлены факторы риска, наличие которых повышает вероятность развития заболевания: курение, тяжелые легочные инфекции, вдыхание паров органических растворителей, генетическая предрасположенность.
Развитие заболевания связано с сбоем в работе иммунной системе, которая начинает вырабатывать особые антитела, направленные против молекул, являющихся компонентом стенки мелких сосудов (капилляров) почек и легких. Воспаление в почках (гломерулонефрит) в отсутствие лечения быстро приводит к необратимой утрате способности почек очищать кровь от продуктов обмена веществ (терминальной почечной недостаточности). Воспаление в легких может привести к развитию легочного кровотечения и тяжелой дыхательной недостаточности. Анти-БМК болезнь развивается стремительно и быстро наносит необратимые повреждения почкам и легким, что в отсутствие правильного лечения может быстро привести к смерти пациента.
Диагноз анти-БМК болезни может быть установлен только врачом на основании результатов лабораторного и инструментального обследования. Помимо общего анализа крови и общего анализа мочи, биохимического анализа крови, необходимо выполнить анализ крови на антитела к базальной мембране клубочка. Если обследование указывает на поражение почек (появление клеток крови и белка в моче, повышение концентрации креатинина в крови), врачи проводят биопсию почки – исследование небольшого фрагмента почки, полученного с помощью прокола специальной иглой. Биопсия почки необходима для подтверждения диагноза и оценки прогноза заболевания всем пациентам с признаками поражения почек при анти-БМК болезни.
Анти-БМК не проходит сама по себе без специального лечения. Основным подходом к лечению заболевания является иммуносупрессивная терапия, направленная на подавление активности иммунной системы. Одним из основных методов лечения является плазмообмен – процедура, при которой из крови удаляют антитела к базальной мембране клубочка, что позволяет предотвратить их повреждающее действие. Также пациентам назначают лекарственные препараты, которые предотвращают образование новых антител. Лечение позволяет сохранить жизнь пациента и достичь ремиссии заболевания – состояния, при котором активность болезни отсутствует. Для анти-БМК болезни нехарактерны повторные эпизоды обострений, однако они могут развиться при контакте с повреждающими факторами – органическими растворителями, тяжелыми респираторными инфекциями, курении. У части пациентов лечение не позволяет добиться полного восстановления функции почек, в связи с чем им может потребоваться регулярное наблюдение у врача-нефролога.