АНЦА-ассоциированный васкулит (ААВ) - группа системных аутоиммунных заболеваний, характеризующихся хроническим малоиммунным воспалением стенок преимущественно мелких сосудов различной локализации, полиморфной клинической картиной с частым вовлечением легких и почек и наличием циркулирующих аутоантител к цитоплазме нейтрофилов.
Антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) - семейство антител (АТ), реагирующих с различными компонентами первичных гранул цитоплазмы нейтрофилов. Роль в патогенезе ААВ доказана для двух типов АНЦА – АТ к протеиназе-3 (Пр3-АНЦА) и АТ к миелопероксидазе (МПО-АНЦА).
АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит (АНЦА-ГН) – малоиммунный фокальный и сегментарный некротизирующий ГН, который может развиваться одновременно с другими системными проявлениями ААВ, но также и в изолированной форме. В основе АНЦА-ГН лежит некротизирующий васкулит капилляров клубочка, ассоциированный с наличием циркулирующих АНЦА.
АНЦА-негативный ААВ – вариант течения АНЦА-ассоциированного васкулита, при котором у пациентов с характерными клиническими проявлениями и морфологической картиной заболевания не удается выявить АНЦА при использовании стандартных методик.
Бирмингемский индекс активности васкулита (BVAS, Birmingham Vasculitis Activity Score) – метод количественной оценки активности ААВ, основанный на анализе 66 клинических и лабораторных проявлений ААВ, разделенных на 9 групп в соответствии с вовлечением различных органов и систем
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН, синоним быстропрогрессирующий нефритический синдром) – ГН, характеризующийся быстрым снижением азотвыделительной функции почек (двукратным нарастанием уровня креатинина сыворотки крови за ≤ 3 мес.)
Гипогаммаглобулинемия – клинически значимое снижение уровня иммуноглобулина G в сыворотке крови, которое может быть обусловлено нежелательными явлениями иммуносупрессивной терапии, цитотоксическими препаратами и ассоциировано с высоким риском развития инфекционных осложнений.
Гранулематоз с полиангиитом (ГПА) – нозологическая форма ААВ, для которой характерно сочетание гранулематозного воспаления с поражением верхних и нижних отделов дыхательных путей и некротизирующего васкулита с преимущественным вовлечением мелких сосудов (капилляры, венулы), реже – сосудов среднего диаметра.
Глюкокортикостероиды (ГКС) – синтетические аналоги стероидных гормонов коры надпочечников, используемые для проведения иммуносупрессивной терапии.
Диффузный серповидный гломерулонефрит – синоним экстракапиллярного гломерулонефрита (гломерулонефрита с полулуниями); термин возник вследствие неточного перевода Международной классификации болезней 10-го пересмотра.
Иммуносупрессивная терапия (ИСТ) – комплексное лечение, направленное на подавление нежелательных иммунных реакций организма.
Индекс повреждения при васкулите (VDI, Vasculitis Damage Index) – метод количественной оценки далеко зашедших и необратимых изменений органов и систем вследствие перенесенного ААВ и нежелательных явлений иммуносупрессивной терапии, основанный на анализе 64 проявлений, отражающих вовлечение 11 органов и систем.
Индукция ремиссии – первая стадия иммуносупрессивной терапии, целью которой является быстрое подавление активности иммунного воспаления и клинических проявлений заболевания.
Микофенолата мофетил (ММФ) – синтетический цитостатический препарат, ингибитор инозинмонофосфатдегидрогеназы, механизм действия которого связан с подавлением синтеза нуклеотидов (гуанозин) и, как следствие, торможением пролиферации лимфоцитов.
Микроскопический полиангиит (МПА) – нозологическая форма ААВ, для которой характерно развитие некротизирующего малоиммунного васкулита преимущественно мелких сосудов без развития гранулематозного воспаления, бронхиальной астмы или эозинофилии.
Обострение (рецидив) заболевания – нарастание активности клинических проявлений ААВ, требующее усиления иммуносупрессивной терапии.
Поддержание ремиссии – вторая фаза иммуносупрессивной терапии, направленная на предотвращение обострений заболевания.
Ремиссия – отсутствие клинических признаков активности заболевания
Ритуксимаб (РТМ) – генно-инженерный биологический препарат, химерическое моноклональное антитело, направленное против CD20 рецепторов B-лимфоцитов.
Тромботическая микроангиопатия (ТМА) – клинико-морфологический синдром, характеризующийся поражением сосудов микроциркуляторного русла, в основе которого лежит повреждение эндотелия с последующим тромбообразованием.
Циклофосфамид (ЦФ) – синтетический цитостатический препарат алкилирующего действия, подавляющий пролиферацию лимфоцитов.
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА) – нозологическая форма ААВ, для которой характерно сочетание эозинофильного и некротизирующего гранулематозного воспаления с частым поражением органов дыхания, некротизирующего васкулита преимущественно мелких сосудов (капилляры, венулы), бронхиальной астмы и эозинофилии.