Средняя продолжительность жизни после установления диагноза у нелеченых пациентов с ААВ в наблюдениях середины прошлого века составляла 5 мес.[94] Внедрение в клиническую практику ГКС** и цитостатиков позволило существенно улучшить прогноз пациентов с ААВ. Но даже несмотря на адекватную иммуносупрессивную терапию, тХПН развивается у 20-30% больных.
По данным различных исследований независимыми предикторами почечной выживаемости являются:
Клинические
- Возраст пациентов
- Уровень креатинина и СКФ в дебюте заболевания
- Развитие рецидивов заболевания с вовлечением почек
- Гипокомплементемия
Морфологические
- Морфологический класс нефрита
- Доля сохранных клубочков в биоптате
- Выраженность тубулярной атрофии и склероза канальцев.
Морфологическая классификация АНЦА-ГН, предложенная Berden et al (см. раздел 2.5), позволяет оценить прогноз почечной выживаемости пациентов.[77] Так, показатели 1- и 5-летней почечной выживаемости составили для фокального класса 93% и 93%, для нефрита с полулуниями – 84 и 76%, для смешанного класса – 69% и 61%, для склеротического – 50% и 50% соответственно. При этом 7-летняя почечная выживаемость при склеротическом классе составила 25%. Помимо класса АНЦА-ГН единственным достоверным предиктором почечной выживаемости был уровень креатинина сыворотки в дебюте заболевания. Однако классификация Berden et al. не принимает в расчет число сохранных клубочков и выраженность тубулоинтерстициального фиброза, значение которых для оценки прогноза было продемонстрировано в нескольких исследованиях. [176–178] Кроме того, в мета-анализе 16 исследований с участием 1945 пациентов, который провели Huang et al, было подтверждено, что склеротический класс является достоверно наиболее значимым фактором риска развития тХПН, но при этом почечная выживаемость в группах пациентов с нефритом с полулуниями и смешанным классом сопоставима.[71] В связи с этим были предложены альтернативные методы оценки прогноза почечного исхода с учетом морфологической картины.
В 2018 г Brix et al. предложили новый индекс интегральной оценки прогноза, в котором учитывается доля сохранных клубочков, выраженность атрофии канальцев и СКФ на момент обследования – ANCA renal risk score (Табл. 6) [78]. Сумма баллов, равная 0, соответствует низкому риску, 2-7 баллов – среднему, 8-11 высокому. Показатели почечной выживаемости через 36 мес. наблюдения были равны 100% в группе низкого риска, 83-84% в группе среднего риска и 22-32% в группе высокого риска.
Рецидивы ААВ развиваются почти у 40% пациентов за 3-5 лет наблюдения. По данным крупного исследования их вероятность выше у пациентов с антителами к протеиназе-3 (почти вдвое по сравнению с носителями антител к миелопероксидазе), а также при наличии поражения верхних дыхательных путей в рамках основного заболевания и существенно в меньшей степени зависит от нозологической формы.[179] В группе пациентов с изолированным поражением почек (у которых преобладают МПО- АНЦА) частота обострений сравнительно невысока и составляет 25% при среднем сроке наблюдения 62 мес. В то же время тип АНЦА не является независимым предиктором эффективности лечения, почечного или общего исхода [180].
Выживаемость пациентов с ААВ за последние 40 лет значимо улучшилась и при адекватном лечении может быть сопоставима с показателями общей популяции.[24,181]. При этом в структуре причин летального исхода на первый план выходят инфекционные осложнения и сердечно-сосудистые заболевания, а доля проявлений активного заболевания неуклонно снижается.
Хотя почечная недостаточность редко является непосредственной причиной летального исхода, она является значимым фактором риска его развития [177]. В частности, развитие гломерулонефрита в дебюте ГПА существенно ухудшает прогноз заболевания в целом (ОР 4,45; 95% ДИ: 1,48 - 13,65), в сочетании со сниженной функцией почек риск летального исхода несколько возрастает (ОР 5,1; 95% ДИ: 1,59 – 10,16) и достигает максимума у пациентов, нуждающихся в проведении заместительной почечной терапии (ОР 8,2; 95% ДИ: 2,03 - 33,11). У пациентов с МПА значимое снижение функции почек в дебюте заболевания является маркером неблагоприятного исхода (ОР 3,69; 95% ДИ: 1,006 – 13,4).[182,183] Следует помнить, что значимыми факторами, влияющими на выживаемость пациентов с ААВ, являются внепочечные проявления, в частности альвеолярное кровотечение.[178,184]