Длительная кислородотерапия (ДКТ)
На сегодня пока отсутствуют исследования, непосредственно изучавшие использование ДКТ у больных с ИЛФ. В одном исследовании ретроспективно сравнивали выживаемость в когорте больных ИЛФ, среди которых 27% получали ДКТ [69]. Многофакторный анализ показал, что кислород не повлиял на выживаемость этих больных. Недостатком данного исследования является его ретроспективный дизайн. Опубликованы некоторые доказательства улучшения физической толерантности на фоне кислородотерапии у больных с гипоксемией покоя [70]. Косвенные доказательства о пользе кислородотерапии при ИЛФ основаны на данных, полученных в двух крупных рандомизированных исследованиях у больных ХОБЛ с гипоксемией (РаО2 55–60 мм рт.ст.), где было показано достоверное улучшение выживаемости на фоне ДКТ [71,72].
Рекомендации. Больные с ИЛФ и клинически значимой гипоксемией в покое (SpO2 в покое < 88%; РаО2 ≤ 55 мм рт.ст.) должны получать ДКТ (C, 2++).
Трансплантация легких
Пятилетняя выживаемость больных с ИЛФ после трансплантации легких составляет от 50 до 56% [73,74]. В одном из исследований с участием 46 больных ИЛФ, направленных на трансплантацию легких, продемонстрировано снижение риска летального исхода в течение 5 лет после трансплантации [75].
Отсутствуют точные данные о наиболее оптимальном времени трансплантации, хотя в целом критерии основаны на диффузионной способности легких и прогрессировании заболевания [76]. Показания к трансплантации легких при ИЛФ представлены в таблице 6.
Также остается неясным, есть ли разница в выживаемости после трансплантации одного и обоих легких [77].
Таблица 6. Показания к трансплантации легких при идиопатическом легочном фиброзе.
Гистологический или КТ паттерн обычной интерстициальной пневмонии и один из признаков: - DLCO ниже 40% от должных
- Снижение ФЖЕЛ на 10% и более в течение 6 мес наблюдения
- Снижение SpO2 ниже 88% во время 6-MWT.
- Сотовое легкое на ВРКТ (счет фиброза > 2).
|
Рекомендации: Больным с ИЛФ при наличии показаний должна выполняться трансплантация легких (C, 2++).
ИВЛ при развитии дыхательной недостаточности
Опубликовано несколько небольших исследований ИВЛ у больных с ИЛФ и дыхательной недостаточностью, во всех получена высокая внутрибольничная летальность [78-80]. В этих исследованиях были разные критерии включения, некоторые исследования включали больных с дыхательной недостаточностью неуточненной этиологии [79]. В систематическом обзоре ИВЛ у больных с ИЛФ и дыхательной недостаточностью внутрибольничная летальность составила 87% среди 135 опубликованных наблюдений [81]. Для некоторых больных может быть оправдана неинвазивная вентиляция легких с положительным давлением (в редких случаях НВЛ может использоваться как «мостик» перед трансплантацией легких).
Рекомендации. Большинству больных с дыхательной недостаточностью, обусловленной ИЛФ, ИВЛ не должна проводиться, но этот метод может быть целесообразным у некоторых больных (C, 2++).
Легочная реабилитация
Программы легочной реабилитации включают аэробные и силовые тренировки, тренировки гибкости, обучающие лекции, нутритивную поддержку и психологическую помощь. Недавно легочная реабилитация была изучена у больных ИЗЛ. В двух контролируемых исследованиях легочной реабилитации при ИЛФ продемонстрировано увеличение пройденного расстояния, уменьшение симптомов и повышение качества жизни [82,83]. В других неконтролируемых исследованиях получены аналогичные результаты [84-86]. Положительное воздействие легочной реабилитации может быть более значимым у больных с более выраженным ухудшением функционального статуса [84].
Рекомендация. Большинству больных с ИЛФ должна проводиться легочная реабилитация (B, 1+).