5.1 Профилактика
Рекомендуется генетическое консультирование родителей детей с ПЦД при планировании последующих беременностей с целью минимизации риска рождения больного ребенка [Maimoona A Zariwala, MSc, PhD, FACMG, Michael R Knowles, MD, and Margaret W Leigh Primary Ciliary Dyskinesia Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, et al., editors. Last Update: December 5, 2019https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1122/].
Вакцинацию у пациентов с ПЦД рекомендовано проводить в соответствии с национальным календарем прививок, в том числе, против коклюшной инфекции. Рекомендуется также иммунизация против пневмококка и гемофильной инфекции, а также ежегодная вакцинация от гриппа [Shapiro AJ, Zariwala MA, Ferkol T, Davis SD, Sagel SD, Dell SD, Rosenfeld M, Olivier KN, Milla C, Daniel SJ, Kimple AJ, Manion M, Knowles MR, Leigh MW; Genetic Disorders of Mucociliary Clearance Consortium. Diagnosis, monitoring, and treatment of primary ciliary dyskinesia: PCD foundation consensus recommendations based on state of the art review. Pediatr Pulmonol. 2016 Feb;51(2):115-32. doi: 10.1002/ppul.23304].
Рекомендовано избегать курения (в т.ч., пассивного), воздействия других аэрополлютантов и веществ, раздражающих дыхательные пути с целью предотвращения повреждения слизистой оболочки дыхательных путей и стимулирования гиперпродукции слизи [Maimoona A Zariwala, MSc, PhD, FACMG, Michael R Knowles, MD, and Margaret W Leigh Primary Ciliary Dyskinesia Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, et al., editors. Last Update: December 5, 2019https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1122/].
Рекомендовано соблюдение противоэпидемического режима, проведение контроля и мониторирования инфекции у пациентов с ПЦД с целью предотвращения перекрестного инфицирования, своевременного выявления и адекватной терапии [Marthin JK, Lucas JS, Boon M, Casaulta C, Crowley S, Destouches DMS, Eber E, Escribano A, Haarman E, Hogg C, Maitre B, Marsh G, Martinu V, Moreno-Galdó A, Mussaffi H, Omran H, Pohunek P, Rindlisbacher B, Robinson P, Snijders D, Walker WT, Yiallouros P, Johansen HK, Nielsen KG. International BEAT-PCD consensus statement for infection prevention and control for primary ciliary dyskinesia in collaboration with ERN-LUNG PCD Core Network and patient representatives. ERJ Open Res. 2021 Aug 2;7(3):00301-2021. doi: 10.1183/23120541.00301-2021].
Комментарии: Отсутствие в РФ данных, касающихся эпидемиологии инфекционных осложнения при ПЦД, не позволяет разработать строгие рекомендации для профилактики инфекции при ПЦД. В связи с этим в данных клинических рекомендациях представлены некоторые положения из первого международного консенсуса по профилактике и контролю инфекции при ПЦД, принятого в 2020 году "BEAT-PCD" (Better Experimental Approaches to Treat PCD), включающего значимые положения, которые касаются микробиологической диагностики, показаний для лечения инфекций и действий, направленных на улучшение профилактики и инфекционного контроля у пациентов с ПЦД [5]. Основные положения консенсуса:
- регулярно проводить исследование на селективных средах для Pseudomonas aeruginosa каждого образца мокроты или секрета из дыхательных путей;
- все центры для пациентов с ПЦД должны иметь возможность отправлять образцы мокроты для идентификации и генотипирования микроорганизмов в референс лаборатории;
- осуществлять посевы образцов секрета из дыхательных путей от пациентов с ПЦД не менее 4 раз в год;
- осуществлять исследование на НТМ не реже одного раза в год и дополнительно при любом необъяснимом ухудшении функции легких;
- осуществлять обязательное генотипирование при первом положительном посеве Burkholderia cepacia complex;
- использовать модифицированные критерии Лидса [3] при установлении диагноза хронической инфекции легких, вызванной Pseudomonas aeruginosa;
- -диагноз хронической инфекции легких, вызванной НТМ необходимо устанавливать на основании 1) легочных симптомов; 2) узловых или полостных процессов на рентгенограмме грудной клетки и/или бронхоэктазов; 3) положительных результатов посева, по крайней мере, из двух отдельных проб секрета из дыхательных путей или положительного посева образцов по крайней мере одной промывки или лаважа бронхов, или на основании результата гистологического исследования - обнаружение микобактерий в материале трансбронхиальной биопсии или биопсии легкого вместе с положительным высевом НТМ;
- при наличии высева Pseudomonas aeruginosa назначают антибактериальную терапию независимо от симптомов и результатов микроскопии;
- антибактериальную терапию при высеве H. influenzae, M. catarrhalis, S. pneumoniae, S. aureus (MSSA) назначают, если у пациента есть симптомы, свидетельствующие об обострении хронической инфекции;
- при высеве мультирезистентного золотистого стафилококка (MRSA) антибактериальная терапия назначается независимо от симптомов и результатов микроскопии;
- антибактериальная терапия назначается независимо от симптомов и результатов микроскопии при высеве бактерий B. cepacia complex;
- необходимо отделять пациентов с инфекцией, вызванной P. aeruginosa в амбулаторных и стационарных условиях;
- необходимо отдельно принимать и госпитализировать пациентов с НТМ инфекцией в амбулаторных и стационарных условиях;
- также необходимо отдельно принимать и госпитализировать пациентов с MRSA в амбулаторных и стационарных условиях;
- пациентов с инфекцией B. cepacia complex в амбулаторных и стационарных условиях необходимо принимать и госпитализировать отдельно;
- -лечебные центры, где осуществляют прием пациентов с ПЦД, должны иметь инструкции, где описаны правила разделения пациентов с ПЦД с хроническими инфекциями легких различной этиологией;
- во время пандемии COVID-19 в отношении мероприятий за пределами больницы: если более одного пациента с ПЦД посещают мероприятия в помещении, они должны держаться на расстоянии не менее 2 м и носить маску независимо от статуса заражения;
- пациенты с выявленной вирусной инфекцией или с симптомами респираторной инфекции должны быть временно изолированы в амбулаторных и стационарных условиях или, по крайней мере, носить маску;
- необходимо подвергать дезинфекции процедурные кабинеты и кабинеты, где осуществляется прием пациентов, между приемом пациентов и в конце дня, с использованием дезинфицирующих / моющих средств;
- пациентов, из верхних и нижних дыхательных путей которых высевают H. influenzae, M. catarrhalis, S. pneumoniae и S. aureus (MSSA), нет необходимости разделять в амбулаторных и госпитальных условиях.
Таким образом, может быть достигнут консенсус по микробиологической диагностике, показаниям для лечения инфекций, и учитывающим аспекты разделения пациентов с инфекциями различной этиологии, включая возбудителя COVID-19.
По микробиологической диагностике консенсус может быть достигнут относительно ряда профилактических мер, принимаемых для ограничения распространения инфекций, вызываемых условно-патогенными микроорганизмами, такими как P. aeruginosa, B. cepacia complex и НТМ, включая раннее выявление инфекции путем исследования не менее четырех образцов секрета из дыхательных путей пациентов с ПЦД в течение года в соответствии с модифицированными критериями Лидса для определения хронической инфекции P. aeruginosa и использования конкретных микробиологических лабораторных методов, таких как культивирование на селективных средах и проведение генотипирования для повышения точности микробиологической диагностики.
Относительно разделения пациентов был достигнут консенсус, включающий разделение внутри и за пределами больницы, если у пациента есть идентифицированная инфекция, вызванная P. aeruginosa, B. cepacia complex, НТМ или MRSA, даже при первом положительном высеве. В настоящее время нет четких доказательств передачи P. aeruginosa от пациента к пациенту между пациентами с ПЦД. Однако передача мультирезистентных штаммов P. aeruginosa между пациентами с МВ является хорошо известной проблемой [6]. Из опыта лечения МВ также известно, что некоторые типы клонов могут передаваться другим пациентам, например пациентам с ХОБЛ. Поэтому рекомендуется избегать любого прямого контакта между пациентами с МВ, как в больнице, так и за ее пределами [7, 8].
Поскольку также необходимо исследовать не менее четырех образцов секрета из дыхательных путей в год, последний положительный результат посева секрета из дыхательных путей может быть получен 3 месяца назад или более. Следовательно, существует потенциальный риск передачи патогенов, если ими пациент был инфицирован позже, чем исследован последний образец секрета из дыхательных путей. Чтобы свести к минимуму этот риск, необходимо, чтобы пациент прислал образец секрета из дыхательных путей за неделю до амбулаторного визита, чтобы можно было узнать о любом изменении инфекционного статуса в день приема пациента. Однако следует отметить, что медленнорастущие патогены в образце могут не определяться из-за чрезмерного роста более быстрорастущих бактерий, если они присутствуют в небольших количествах.
30-минутный перерыв между посещениями пациентов с ПЦД независимо от инфекционного статуса, который мог бы минимизировать передачу, не привел к достижению консенсуса, поскольку такой перерыв слишком сложно соблюдать из-за логистики в различных местах.
В некоторых медицинских организациях могут быть общие помещения для пациентов с МВ и пациентов с ПЦД, и в этих организациях следует учитывать соблюдение строгих правил разделения пациентов с МВ [9].
Консенсус был достигнут в отношении необходимости сегрегации, если пациенты были инфицированы P. aeruginosa и B. cepacia complex, MRSA и NTM, тогда как не было достигнуто консенсуса в отношении предложения сегрегации для пациентов, инфицированных A. xylosoxidans, или пациентов с положительными результатами посева H. influenzae, M. catarrhalis, S. pneumoniae и S. aureus (MSSA). Социальное дистанцирование не менее 2 м между пациентами с ПЦД и использованием лицевых масок пациентами во время встреч в помещении, включая более одного пациента с ПЦД, было предложено после вспышки COVID-19 [5].