В основе современной классификации СВ лежит калибр пораженных сосудов и учитываются основные патогенетические механизмы их повреждения (таблица 1).
Васкулит с поражением сосудов крупного калибра - артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит)
- гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и ревматическая полимиалгия
|
Васкулит с поражением сосудов среднего калибра - узелковый полиартериит
- болезнь Кавасаки
|
Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра Васкулиты ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА): - микроскопический полиангиит
- гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
- эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс)
Иммунокомплексные васкулиты: - заболевания, ассоциированные с антителами к БМК (синдром Гудпасчера)
- криоглобулинемический васкулит
- IgA- ассоциированный васкулит (геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна- Геноха)
- гипокомплементемический уртикарнй васкулит (анти- C1q васкулит)
|
Вариабельный васкулит - болезнь Бехчета
- синдром Когана
|
Васкулит с поражением сосудов единственного органа - кожный лейкоцитокластический ангиит
- кожный артериит
- первичный васкулит центральной нервной системы
- изолированный аортит
- другие
|
Васкулит ассоциированный с системными заболеваниями - васкулит при СКВ
- ревматоидный васкулит
- саркоидный васкулит
- другие
|
Васкулит, ассоциированный с определенными этиологичесими факторами - криоглобулинемический васкулит, ассоциированный в вирусом гепатита С
- васкулит, ассоциированный в вирусом гепатита В
- аортит, ассоциированный с сифилисом
- лекарственный иммунокомплексный васкулит
- лекарственный АНЦА- ассоциированный васкулит
- паранеопластический васкулит
- другие
|
| Наименование | Определение |
| Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна- Геноха) | Васкулит с иммунными депозитами IgA, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типичны поражение кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом. |
| Криоглобулинемический васкулит | Васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Часто поражаются кожа и клубочки почек. |
| Кожный лейкоцитокластический васкулит | Изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита. |
| Микроскопический полиангиит | Некротизирующий васкулит преимущественно мелких сосудов (капилляры, венулы, артериолы) с отсутствием иммунных депозитов. Могут так же поражаться артерии мелкого и среднего калибра. Типично развитие некротизирующего гломерулонефрита, часто присоединяется геморрагический альвеолит. |
| Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) | Некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит. |
| Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс) | Эозинофильное, гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра. Сочетается с бронхиальной астмой и эозинофилией. |
| Узелковый полиартериит | Очаговое некротизирующее воспаление артерий преимущественно среднего калибра любой локализации с образованием аневризм, тромбозом, разрывом аневризм с кровотечением, инфарктом пораженных органов и тканей. Не сопровождается гломерулонефритом или поражением артериол, капилляров и венул. |
| Болезнь Кавасаки | Воспаление, поражающее крупные, средние и мелкие артерии, сочетающееся с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. В процесс могут вовлекаться артерии и вены. Часто поражаются коронарные артерии. Обычно встречается у детей |
| Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и ревматическая полимиалгия | Гигантоклеточный артериит- гранулематозный артериит основных ветвей аорты, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией. Ревматическая полимиалгия- клинический синдром, развивающийся у лиц пожилого и старческого возраста, характеризуется болями и скованностью в области плечевого и тазового пояса, резким увеличением СОЭ. |
| Артериит Такаясу | Прогрессирующее гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей. Наиболее предрасположены заболеванию молодые женщины. |
СВ относят к числу относительно редких болезней: заболеваемость составляет около 4,2 на 100 000 населения в год, однако в последнее время в мире отмечена тенденция к увеличению их распространенности. В Российской Федерации распространённость СВ не установлена.