3.1 Подраздел 1 (например, «Консервативное лечение»)
В консервативном лечении необходимо выделить два раздела: терапия острой гипокальциемии при гипопаратиреозе и поддерживающая постоянная терапия (терапия хронической гипокальциемии).
Терапия острой гипокальциемии
Несмотря на то, что гипопаратиреоз является хроническим заболеванием, в некоторых случаях возможно быстрое развитие гипокальциемии (послеоперационный гипопаратиреоз, нарушение всасывания из кишечника и др.), а также постепенное, но выраженное снижение кальция крови, которое будет сопровождаться симптомами острой гипокальциемии и является потенциально жизнеугрожающим состоянием. Пациентам с острой гипокальциемией показано в/в введение растворов кальция. Для быстрого купирования проявлений гипокальциемии необходимо начинать терапию с введения в/в струйно медленно в течение 10-20 минут под контролем пульса или ЭКГ: 90мг элементарного кальция (10 мл 10% раствор глюконата кальция) в 50 мл 5% раствора глюкозы или 0,9% раствора хлорида натрия. Для детей первого года жизни 10% глюконат кальция вводится из расчета 0,5 мл/кг.9,29,30
Далее необходимо переходить на в/в капельное введение растворов кальция (0,5-1,5 мг элементарного кальция /кг/час), разведенный в 5% растворе декстрозы или 0,9% растворе хлорида натрия в течение 8-10 часов с одновременным назначением препаратов активных форм витамина Д и пероральных препаратов кальция. Необходимо учесть, что в 1мл 10% глюконата кальция содержится 9мг элементарного кальция. 9,29,30
Для приготовления раствора, в котором 1 мл содержит 1 мл элементарного кальция необходимо 55 мл 10% глюконата кальция развести в 445 мл в 5% раствора декстрозы или 0,9% раствора хлорида натрия. Полученный раствор вводить со скоростью 0,5мг/кг/час, что будет сооветствовать 0,5мг элементраного кальция/кг/час)
Пациентам с уровнем ионизированного кальция менее 1,0 ммоль/л и/или общего кальция с поправкой на содержание альбумина крови менее 2.0 ммоль/л рекомендовано начать терапию 3,6,13,24,29,31
Пациентам с гипопаратиреозом рекомендовано назначение активных форм витамина Д (альфакальцидол** или кальцитриол**) 3,6,13,24,29,31.
Комментарии: Учитывая снижение уровня ПТГ или наличие к нему резистентности при псевдогипопаратиреозе, у пациентов нарушается активация витамина Д при помощи гидроксилирования 1-альфа-гидроксилазой почек (данный фермент является ПТГ-зависимым). В связи с этим пациентам с ГПТ показано назначение метаболически активных форм витамина Д, которые не требует активация при помощу 1-альфа-гидроксилазы: альфакальцидол** или кальцитриол**. Назначение терапии активными формами витамина Д показано при ионизированном кальцие крови мнее 1,00 ммоль/л или общем кальцие с поправкой на альбумин крови менее 2,0 ммоль/л. Доза альфакальцидол**а в сутки варьирует от 0,5 до 4 мкг/сут, кальцитриола - от 0,25 до 2 мкг в сут. Возможно назначении более высоких доз препаратов, особенно у пациентов имеющих нарушения всасывания из кишечника. Предпочтительно разделить прием препартатов витамина Д на 2-3 приема в течение дня.
При наличии у пациента поражения печени (например, аутоиммунного гепатита при АПС 1 типа), в некоторых случаях приходится заменять альфакальцдиол** на кальцитриол** для достижения целевых значений кальция крови (дополнительное гидроксилирование витамина Д происходит благодаря гидроксилазе в печени).
Пациентам с гипопаратиреозом рекомендовано поддержание уровня кальция крови на нижней границе нормы или чуть ниже нижней границы нормы для профилактики нефрокальциноза3,6,13,24,29,31.
Пациентам с гипопаратиреозом рекомендовано поддержание уровня неорганического фосфора в пределах возрастной нормы для профилактики отложения кальций-фосфатных комплексов в мягких тканях 3,6,13,24,29,31.
Пациентам с ГПТ возможно назначения солей кальция перорально для восполнения суточной потребности в кальции особенно у пациентов, имеющих пищевые ограничения или нарушения всасывания кальция из пищи3,6,13,24,29,31.
Комментарии: Пациенты с наследственными формами ГПТ могут иметь нарушения всасывания из кишечника (очень часто пациенты с АПС 1 типа), что может потребовать добавление к терапии солей кальция. Прием солей кальция также распределяется на 2-3 приема в течении дня. Прием препаратов кальция и магния в один прием не рекомендован, рекомендовано принимать эти препараты с промежутком 1,5-2 часа. При некоторых формах ГПТ прием препартов кальция не рекомендован в связи с выраженной гиперкальциурией и риском прогрессии хронической болезни почек (семейная гиперкальциурическая гипокальциемия)
При наличии снижения магния крови у пациента ГПТ рекомендовано назначение солей магния 3,6,13,24,29,31
Комментарии: Часто у пациентов с гипопаратиреозом встречается гипомагнеземия, особенно у пациентов с нарушениями всасывания, что может потребовать назначения солей магния под контролем уровня магния крови. Прием препаратов кальция и магния в один прием не рекомендован, рекомендовано принимать эти препараты с промежутком 1,5-2 часа
Пациентам с ГПТ, имеющим гиперкальциурию, показано снижение потребления кальция в пищу, ограничения употребления поваренной соли и при невозможности диетической коррекции гиперкальциурии возможно назначение тиазидных диуретиков 3,6,13,21,22,24,29,32-35
Комментарии: При назначении тиазидных диуретиков рекомендовано начинать с небольших доз (взависимотси от возраста пациента и степени гиперкальциурии возможно начинать терапию с 12,5-25 мг #гидрохлортиазида** в сут) с постепенных их увеличением при необходимости под контролем кальция и креатинина в суточной моче и /или в разовой порции мочи (особенной детей первого года жизни, когда сбор мочи затруднен), а также контролем электролитов крови и АД (может развиваться гипокалиемия и артериальная гипотензия).