5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

Поставить закладку

5.1. Профилактика острых состояний

Введение: профилактика при врожденной дисфункции коры надпочечников направлена на предотвращение кризов острой надпочечниковой недостаточности.

Рекомендуется увеличение дозы глюкокортикоидов у детей с классическими формами ВДКН при присоединении интеркуррентных заболеваний с температурой тела выше 38°C, при гастроэнтеритах с обезвоживанием, при хирургическом лечении и при серьезных травмах [76,77].

Не рекомендуется увеличение дозы глюкокортикоидов у детей с классическими формами ВДКН при хронических психоэмоциональных и физических нагрузках [78].

Рекомендуется всем пациентам с ВДКН всегда иметь при себе информацию о своем заболевании и о получаемой терапии. В случае длительных поездок рекомендуется иметь при себе парентеральные формы гидрококртизона и шприц для в/м инъекций для экстренного введения препарата в случае необходимости.

Комментарии: дети с классическими формами ВДКН имеют хроническую надпочечниковую недостаточность, следовательно, выброс достаточного количества глюкокортикоидов как реакция на стресс у них невозможен. Это диктует необходимость повышения дозы глюкокортикоидов в таких случаях, как оперативное лечение, лихорадка, обезвоживание или тяжелая травма. При интеркуррентных заболеваниях доза глюкокортикоидов увеличивается в 2—3 раза. При развитии адреналового криза требуется парентеральное введение глюкокортикоидов.

Ниже представлена схема ведения пациентов с адреналовым кризом.

гидрокортизон, 25—50 мг в/м (самостоятельно, до госпитализации).

После госпитализации в стационаре:

гидрокортизон (суспензия, препарат Солу-кортеф), 100 мг/м2 —болюсно;

NaCl, 0,9% + глюкоза, 5—10%, 450—500 мл/м2 — 1 час, затем 2—3 л/м2/сут;

гидрокортизон, 100—200 мг/м2/сут, в/в капельно;

контроль уровней калия, натрия, глюкозы, а также АД, ЧСС каждые 2 ч;

при нормализации уровней калия, натрия — переход на в/м введение гидрокортизона с

постепенным снижением дозы и переходом на пероральные препараты;

флудрокортизон назначают при дозе гидрокортизона < 50 мг/сут.

Для продолжения работы требуется Registration