Гиперкортицизм - редкое заболевание, причиной которого является повышение гормона кортизола. Кортизол - это жизненно необходимый гормон, в норме производимый надпочечниками (эндокринными железами, расположенными над почками). Кортизол позволяет людям реагировать на различные стрессовые ситуации (к примеру, болезни), действуя почти на все ткани организма. Он вырабатывается надпочечниками неравномерно в виде выбросов в кровь, преимущественно ранним утром, а вечером его секреция минимальна. Производство кортизола находится под контролем гормона гипофиза - АКТГ (адренокортикотропный гормон); именно АКТГ является стимулом для надпочечников производить кортизол.
Каковы причины возникновения гиперкортицизма?
Следует отметить, что самая частая причина появления симптомов гиперкортицизма -прием высоких доз глюкокортикоидных гормонов в составе различных препаратов. Такое состояние называется экзогенным гиперкортицизмом. Перед обращением к врачу следует выписать все таблетки, инъекции, мази и капли, которые пациент принимал за последние несколько месяцев и проанализировать содержание в них глюкокортикоидов.
Выделяют следующие основные причины повышения кортизола в крови: Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) - повышенная продукция АКТГ доброкачественной опухолью (аденомой) гипофиза, эндокринной железы, расположенной в основании головного мозга. Избыток АКТГ приводит к повышению выработки кортизола надпочечниками. Чаще болеют молодые женщины.
Синдром Иценко-Кушинга (СИК) - кортизол избыточно производится опухолью коры надпочечника.
АКТГ-эктопированный синдром - АКТГ производится опухолью внегипофизарного происхождения (легких, тимуса, поджелудочной железы и др.) и стимулирует выработку кортизола надпочечниками.
Каковы симптомы гиперкортицизма?
Наиболее характерные симптомы гиперкортицизма:
- центральное, «кушингоидное», ожирение с увеличением массы тела в основном за счёт жировых отложений, преимущественно вокруг живота, верхней части туловища, между лопаток (климактерический горбик, «горб бизона»), шее и лице (луновидное лицо);
- лунообразное лицо, «матронизм» - увеличение окружности и покраснение лица;
- изменения кожных покровов - сухость, истончение и атрофия эпидермиса, подкожные кровоизлияния, акне, гнойничковые и/или грибковые поражения, трофические нарушения;
- широкие стрии ярко-багрового цвета на коже живота, бедер, груди, рук;
- гиперпигментация кожи, развивающаяся вследствие избыточной продукции АКТГ (потемнение кожных складок, послеоперационных рубцов, «смуглость» кожных покровов);
- истончение и хрупкость кожи (быстро появляются синяки);
- медленное заживление порезов, укусов насекомых и инфекций;
- угревая сыпь.
У женщин:
- более толстые или более видимые волосы на теле и лице (гирсутизм);
- нарушение или отсутствие менструального цикла (олигоменорея или аменорея).
У мужчин:
- снижение полового влечения;
- снижение фертильности (способности иметь детей);
- нарушение эрекции.
Общие симптомы:
- общая слабость;
- мышечная слабость, потеря мышечной массы;
- депрессия, тревожность, раздражительность;
- эмоциональная лабильность (переменчивость настроения);
- снижение умственных способностей;
- повышение артериального давления или усугубление имеющейся артериальной
- гипертензии;
- нарушение толерантности к глюкозе, которое может приводить к сахарному
- диабету;
- головные боли;
- стероидный остеопороз, сопровождающийся болевым синдромом, у половины больных - переломами рёбер, тел позвонков и других костей скелета;
- нарушения иммунитета, опосредованные иммуносупрессивным действием глюкокортикоидов, проявляющиеся пониженной сопротивляемостью организма к неспецифическим и специфическим инфекциям, малосимптомностью и хронизацией их течения, вялым и длительным заживлением ран.
Как диагностируют гиперкортицизм
Заподозрить гиперкортицизм иногда бывает достаточно просто - на основании характерного облика больного (особенное перераспределение жировых отложений) и состояния кожи (истончение, ранимость, наличие стрий), но установить причину гиперкортицизма достаточно сложно. Для диагностики и поиска причин гиперкортицизма обычно проводят следующие исследования:
Исследование крови на кортизол проводят в вечернее время или в ходе специальных проб (после приема 1 мг дексаметазона накануне взятия анализа крови на кортизол). Бессмысленно сдавать анализы крови на кортизол или АКТГ утром натощак без каких-либо проб, это исследование неинформативно.
Анализ слюны. Уровни кортизола в норме повышаются и снижаются в течение дня; в 23-24 часа уровни кортизола обычно бывают самыми низкими. Слюну собирает самостоятельно пациент в 23:00. В этот день необходимо избегать стрессов, не курить, не употреблять алкоголь. За 30 минут до сбора слюны нельзя употреблять пищу, жидкость, кроме простой воды, нельзя чистить зубы, чтобы кровь или вещества, входящие в состав пасты не попали в состав слюны. Отсутствие снижения уровня кортизола в ночное время является характерным признаком гиперкортицизма.
Анализ суточной мочи на свободный кортизол. Для анализа мочи вас попросят собрать мочу за 24-часовой период.
Поиск причины гиперкортицизма. В зависимости от результатов первоначальных анализов проводятся исследование крови на АКТГ, методы визуализации гипофиза - МРТ, и в некоторых случаях грудной клетки, брюшной полости. Обычно исследования головного мозга проводятся на магнитно-резонансном томографе (МРТ). Исследование брюшной полости и органов грудной клетки, как правило, проводится с помощью компьютерной томографии (КТ) с внутривенным введением контрастного вещества. Также врачом могут быть назначены гастро- и колоноскопия.
Селективный забор крови из нижних каменистых синусов с использованием стимуляционного агента десмопрессина. Проводится, если после указанных выше обследований источник повышенной секреции АКТГ не установлен или при размерах аденомы по данным МРТ менее 6 мм. Через бедренные вены вводится тонкая трубочка (катетер) до сосудов головы, по которым оттекает кровь от гипофиза (каменистые синусы). Одновременно берется кровь из правого и левого каменистых синусов и из локтевой вены для определения АКТГ. Разница в концентрации АКТГ между каменистыми синусами и локтевой веной свидетельствует о наличии аденомы гипофиза.