Основное значение в патогенезе полимиозита/дерматомиозита имеют клеточные и гуморальные иммунные реакции.
Полимиозит/дерматомиозит рассматривают как аутоиммунные заболевания, связанные с развитием воспалительной клеточной инфильтрации скелетной мышцы и иммунологических нарушений (в частности, с продукцией аутоантител). При иммуногистологическом исследовании поражённых мышц обнаруживают мононуклеарную инфильтрацию Т и Влимфоцитами и макрофагами.
Однако между полимиозитом и дерматомиозитом существуют принципиальные иммунопатологические различия. При дерматомиозите наиболее существенное значение имеют гуморальные иммунные нарушения, связанные с отложением в мелких сосудах иммунных комплексов, с активацией комплемента и развитием васкулопатии, сопровождающейся воспалительной инфильтрацией скелетной мышцы; в составе клеточного инфильтрата преобладают CD4 Тлимфоциты, макрофаги и Влимфоциты. При полимиозите в инфильтрате преобладают CD8 Тлимфоциты, при этом отсутствуют признаки васкулопатии или иммунокомплексного поражения сосудов.
Больные с дерматомиозитом имеют более поликлональный характер Тклеточных рецепторов. В то же время у больных с полимиозитом и миозитом с "включениями" отмечают более олигоклональный характер Тклеточных рецепторов.