Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Первые проявления аутосомно-доминантной ПКБП, как правило, наблюдают в возрасте 40-50 лет; возможно и более позднее развитие клинической картины этого заболевания. Аутосомно-рецессивную ПКБП выявляют в раннем детском возрасте, нередко уже у новорождённых. Возможно сочетание этой патологии с врождённой гипоплазией лёгких. В 30-50% случаев новорождённые, страдающие аутосомно-рецессивной ПКБП, погибают от дыхательной недостаточности или сепсиса. У выживших, особенно при небольших размерах почечных кист, прогноз относительно благоприятный.

Боль в брюшной полости или спине, иногда очень интенсивная, - характерный симптом ПКБП, наблюдаемый чаще у женщин. Развитие боли связано с растяжением капсулы почек. Увеличение почек может быть столь значительным, что делает возможной их пальпацию.

Гематурию наблюдают у большинства пациентов с ПКБП. Случаи макрогематурии могут быть спровоцированы интенсивными физическими нагрузками и выраженными подъёмами АД.

Протеинурия при ПКБП, как правило, не превышает 1 г/сут, более высокие показатели свидетельствуют о серьёзном риске прогрессирования почечной недостаточности.

Артериальную гипертензию обнаруживают у большинства больных ПКБП ещё при сохранных функциях почек. Дебютируя в детском или подростковом возрасте, артериальная гипертензия может длительное время оставаться единственным заболевания. Тяжесть артериальной гипертензии коррелирует с размерами и количеством кист.

При ПКБП возможно формирование кист и в других органах (печень, поджелудочная железа, яичник, селезёнка эпифиз), особенно если там экспрессируются гены PKD1, PKD2 или фиброкистина. В связи с этим ПКБП нередко предлагают рассматривать как системное заболевание. Кисты внепочечной локализации часто остаются бессимптомными.

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу