ПКБП - одно из самых часто встречающихся генетически детерминированных поражений почек в популяции. Аутосомно-рецессивная ПКБП возникает значительно реже. ПКБП составляют 8-10% всех больных с терминальной почечной недостаточностью, получающих лечение хроническим ГД.