Основной принцип лечения БПГН - максимально активная иммуносупрессивная терапия даже при выраженном ухудшении функционального состояния почек. При БПГН риск нежелательных явлений, обусловленных агрессивной иммуносупрессивной терапией, меньше, чем вероятность необратимого ухудшения функционального состояния почек и связанного с этим фатального исхода.
До получения результатов морфологического исследования почечной ткани, полученной при биопсии, необходимо начать пульс-терапию метилпреднизолоном. Циклофосфамид в сверхвысоких дозах присоединяют, в первую очередь, при III типе БПГН и наличии ANCA в сыворотке крови.
Эффективность иммуносупрессивной терапии существенно повышается при одновременном проведении плазмафереза, который абсолютно показан всем больным синдромом Гудпасчера [антительным (I) типом БПГН]. Плазмаферез желательно проводить перед очередной инфузией циклофосфамида. При II (иммунокомплексном) типе БПГН плазмаферез менее обоснован, за исключением HCV-ассоциированной СКГ, при которой также целесообразна противовирусная терапия (интерферон альфа в сочетании с рибавирином). Больные гранулематозом Вегенера, как правило, нуждаются в длительном приёме циклофосфамида, при микроскопическом полиангиите возможен приём азатиоприна.
Выраженность почечной недостаточности, как правило, ограничивает применение метотрексата при БПГН. Положительный опыт применения циклоспорина пока исчерпывается отдельными наблюдениями. Для достижения ремиссии БПГН III типа (в рамках гранулематоза Вегенера и микроскопического полиангиита) с успехом применяли внутривенный иммуноглобулин, не позволивший, тем не менее, полностью отказаться от стандартных схем иммуносупрессивной терапии. Для индукции ремиссии БПГН при гранулематозе Вегенера у пациентов, не переносивших циклофосфамид, возможно применение микофенолата мофетила, хотя его обоснованность требует уточнения в специально планируемых контролируемых клинических исследованиях. Продолжаются контролируемые исследования, посвящённые оценке эффективности ритуксимаба (моноклональных антител к CD20) при гранулематозе Вегенера; показано, что этот препарат способен уменьшать сывороточный титр ANCA. Следует, тем не менее, подчеркнуть, что обоснование применения того или иного иммунодепрессанта при БПГН требует включения в контролируемые исследования пациентов с соответствующими исходными характеристиками. Без предварительного проведения клинических исследований лечения БПГН, очевидно, нельзя полностью экстраполировать лечебные тактики, оказавшиеся эффективными при других органных поражениях.