Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

ЭТИОЛОГИЯ

Вирусы. Некоторые формы ФСГС имеют вирусную этиологию. Об этом свидетельствуют развитие коллапсирующего ФСГС у лиц, инфицированных ВИЧ, обнаружение парвовируса В19 в биоптате почки у больных ФСГС, возможность ассоциации ФСГС с вирусом SV40, вирусом Коксаки, аденовирусом. В эксперименте установлено, что рецепторы к вирусу Коксаки обладают адгезивными свойствами и участвуют в образовании порочных связей между подоцитами, взаимодействуя с белком-подоцином.

Лекарственные средства также могут становиться причиной ФСГС. Так, в эксперименте ФСГС воспроизводят, вводя крысам доксорубицин. Коллапсирующий ФСГС развивается при приёме памидроновой кислоты, употреблении героина.

Генетические факторы. К настоящему времени идентифицировано несколько мутаций генов, кодирующих основные структурные белки щелевидной диафрагмы подоцитов: нефрин, подоцин, CD2AP, α-актинин-4.

• Мутация гена нефрина (NPHS1, 19q13) - трансмембранного белка, локализованного между ножковыми отростками подоцитов, - вызывает тяжёлый врождённый нефротический синдром "финского" типа, наследуемый аутосомно-рециссивно. Мутации нефрина (гомозиготные и смешанные гетерозиготные) распространены преимущественно у финнов, но описаны и в других этнических группах.

• Гомозиготные или сложные гетерозиготные мутации в гене подоцина (NPHS2, 1q25-31) - мембранного белка подоцитов, взаимодействующего с нефрином и CD2AP и играющего важную роль в структурной организации и функции щелевидной диафрагмы, обусловливают около 50% семейных случаев ФСГС.

Этот генетический дефект подоцитов, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу, ассоциирован с нефротическим синдромом, устойчивым к терапии ГК и быстро приводящим к ХПН. Поскольку нет каких-либо клинических критериев (кроме резистентности к ГК), позволяющих предположить мутацию NPHS2, предлагают тестировать на её наличие всех детей с первым эпизодом нефротического синдрома, и при выявлении этой мутации не начинать терапию ГК, опасную своими осложнениями, ввиду прогнозируемой её неэффективности.

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
ЭТИОЛОГИЯ
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу