Геморрагический васкулит - васкулит с IgA -иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типичны изменения со стороны кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом [1].
Заболевание является одним из наиболее часто встречающихся системных васкулитов, может начинаться в любом возрасте, но преимущественно им болеют дети до 16 лет.
Клинические проявления патологии лёгких встречаются редко. Описаны отдельные клинические наблюдения развития лёгочного кровотечения и лёгочных геморрагий, а также интерстициальной пневмонии [37].
В острую фазу заболевания у большинства (96%) детей, не имеющих клинических проявлений патологии со стороны лёгких, выявляется снижение диффузионной способности лёгких. Полагают, что это связано с повреждением альвеолярно-капиллярной мембраны при отложении в нее IgA-иммунных комплексов. Данные морфологического исследования аутопсийного материала свидетельствуют о некрозе стенки капилляров с септальными и интраальвеолярными геморрагиями, сочетающиеся с депозитами IgA.
Терапия данного васкулита предусматривает назначение ГКС в средних дозировках, а при их неэффективности - циклофосфамида (см. табл. 32-2). Основным фактором, определяющим неблагоприятный прогноз болезни, является персистирующее поражение почек.