ГАСТРОШИЗИС
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Гастрошизис - порок развития передней брюшной стенки, при котором через дефект передней брюшной стенки, обычно расположенный справа от нормально сформированной пуповины, эвентрируются органы брюшной полости.
КОД ПО МКБ-10
Q79.3. Гастрошиз.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Гастрошизис встречают приблизительно с одинаковой частотой у мальчиков и девочек с незначительным преобладанием у первых, с частотой 3-4 на 10 000 живорождённых. Более 70% детей рождаются недоношенными и имеют пренатальную гипотрофию.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
До сих пор не выявлен ни один фактор, который бы однозначно вызывал развитие гастрошизиса. Согласно гипотезе, преждевременная инволюция правой пупочной вены может привести к ишемии и (как результат) мезодермальным и эктодермальным дефектам, а нарушение формирования дистального сегмента омфаломезентериальной артерии - к ишемии параумбиликальной области справа и, соответственно, к возникновению параумбиликального дефекта. Ишемический процесс в структурах, снабжаемых верхней мезентериальной артерией, может быть причиной не только развития дефекта передней брюшной стенки, но и обеднения кровоснабжения этим сосудом, в результате возможна резорбция кишечной стенки с формированием атрезии, что и объясняет сочетание гастрошизиса с пороками развития кишечной трубки. Крайне редки при гастрошизисе сочетанные аномалии других органов и систем и хромосомные аномалии.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В последнее время принята следующая рабочая классификация ГШ, позволя-ющая выбрать оптимальный путь ведения беременности и родов, а также хирургической коррекции порока.
• Простая форма гастрошизиса - без висцеро-абдоминальной диспропорции (рис. 17-1).
Рис. 17-1. Гастрошизис - простая форма, без висцеро-абдоминальной диспропорции.
• Осложнённая форма гастрошизиса - без висцеро-абдоминальной диспропорции (рис. 17-2).