НЕЙРОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ

У детей опухоли нейрогенной природы крайне редко поражают челюсти. Наиболее распространённая опухоль этого типа - нейрофиброма.

Q85.0. Нейрофиброматоз (незлокачественный).

У больных отмечают множественные рентгенологические просветления и расширения костей. Нейрофиброма костей обычно сочетается с нейрофибромой окружающих мягких тканей (рис. 7-8).

Рис. 7-8. Внешний вид ребёнка с нейрофиброматозом нижней челюсти и мягких тканей лица.

Нейрофиброма челюстей чаще проявляется как одиночное поражение, а не как часть генерализованного нейрофиброматоза. Кость, вовлечённая в процесс, значительно васкуляризована. Больные обычно жалуются на тупую боль и парестезии. Чаще заболевание поражает нижнюю челюсть, рентгенологически поражение выглядит как веретенообразное разрастание нижнечелюстного канала.

При генерализованном фиброматозе в костях отмечают субпериостальные эрозии. В некоторых исследованиях отмечена гипоплазия костей, связанная с нейрофиброматозом лица. Некоторые авторы указывают на эрозию и разрастание костей в точках контакта с мягкотканной нейрофибромой. Тем не менее все сходятся на том, что поражённая кость чрезвычайно богата сосудами, что похоже на первичные костные сосудистые дисплазии.

Гистологически нейрофиброма состоит из шванновских клеток, нервных окончаний и не имеет чёткого рисунка. Примерно в 15% случаев происходит перерождение в саркому, никаких специфических предпосылок к этому не определено. Однако известно, что одиночные нейрофибромы крайне редко малигнизируются.

Хирургическое лечение показано в тех случаях, когда отмечен быстрый рост опухоли, приводящий к возникновению выраженного болевого синдрома или парестезиям. Цель оперативного лечения - иссечение мягкотканного компонента и восстановление контуров подлежащей кости. Так как нейрофиброматоз - системное заболевание, поражающее все клетки, даже радикальное иссечение опухоли не приводит к выздоровлению. Так как опухоль значительно васкуляризована, во время операции происходит значительная потеря крови. Наблюдение за больными происходит всю жизнь с целью не пропустить возникновения новых очагов.