Интерстициальные болезни лёгких (ИБЛ) - гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся преобладанием диффузного, двустороннего, обычно хронического продуктивного воспалительного процесса и склероза (фиброза) лёгочного интерстиция (стромы) респираторных отделов лёгких, прежде всего альвеол и бронхиол. При большинстве ИБЛ развивается фиброзирующий альвеолит, а в финале болезни - «сотовое лёгкое». Существует несколько принципов классификации ИБЛ, главными являются этиологический и патогенетический (по характеру воспаления). По этиологии ИБЛ подразделяют на заболевания установленной и неустановленной природы. По характеру продуктивного воспаления в лёгких - продуктивное интерстициальное или гранулематозное.
Опухолилёгких. 90-95% всех опухолей составляет рак лёгкого, около 5% - опухоли из клеток диффузной эндокринной системы (нейроэндокринные раки, карциноиды) и 2-5% - мезенхимального происхождения, в том числе экстранодальные лимфомы. Кроме того, плевра может стать источником злокачественной мезотелиомы.
Классификация интерстициальных болезней лёгких
| Этиология | Заболевания лёгких |
| С установленной этиологией | Пневмокониозы, вызванные органическими и неорганическими пылями (силикоз, асбестоз и др.), острые и хронические межуточные пневмонии (вирусные, грибковые, пневмоцистная, экзогенный аллергический альвеолит, лекарственные, «лёгкое фермера», «лёгкое мукомола», «лёгкое птицевода» и др.) |
| С неустановленной этиологией | Группа идиопатического фиброзирующего альвеолита - болезни Хаммена-Рича (интерстициальная пневмония классическая и неспецифическая, десквамативная пневмония, облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией, гигантоклеточная интерстициальная пневмония), синдром Гудпасчера. Вторичные фиброзирующие альвеолиты при ревматических и других заболеваниях, лёгочные васкулиты. Саркоидоз. Идиопатический гемосидероз лёгких. Эозинофильная пневмония. Альвеолярный протеиноз и др. |
Рис. 19.8. Макропрепарат. Хронический обструктивный бронхит лёгких в стадии обострения с бронхопневмонией. Стенки бронхов утолщены, уплотнены, выступают над поверхностью среза. Перибронхиальные разрастания соединительной ткани серого цвета, множественные желтоватые зернистого вида очаги бронхопневмонии, местами с абсцедированием, усилен диффузный сетчатый рисунок (пневмосклероз), междолевые спайки, воздушность лёгочной ткани неравномерно повышена (хроническая обструктивная эмфизема лёгких). Препарат И.Н. Шестаковой
&hide_Cookie=yes)
Рис. 19.9. Макропрепарат. Бронхоэктазы и пневмосклероз. Преимущественно в субплевральных отделах лёгкого бронхи цилиндрически расширены, их стенки утолщены, уплотнены, выступают над поверхностью разреза, либо, напротив, истончены, в просвете - гной (цилиндрические бронхоэктазы). В окружающей ткани лёгкого - усилен диффузный сетчатый рисунок (тонкие прослойки соединительной ткани серого цвета), расширена перибронхиальная соединительная ткань серого цвета (диффузный сетчатый и перибронхиальный пневмосклероз). Плевра утолщена, склерозирована
&hide_Cookie=yes)
Рис. 19.10. Микропрепарат. Бронхоэктазы и пневмосклероз. Просвет бронхов расширен (может содержать слущенный эпителий, лейкоциты), эпителий бронха местами с признаками плоскоклеточной метаплазии, утолщена, гиалинизирована его базальная мембрана, склероз и диффузная воспалительная инфильтрация (лейкоциты, лимфоциты, макрофаги) подслизистого слоя, слизистые железы и мышечная пластинка либо гипертрофированы, либо атрофичны. Препарат А.Л. Черняева, М.В. Самсоновой; х100
&hide_Cookie=yes)
Рис. 19.11. Макропрепарат. Хроническая обструктивная эмфизема лёгких. Лёгкие увеличены в размерах, их передние края перекрывают друг друга. Ткань лёгких повышенной воздушности, светлая, на разрезе хорошо виден альвеолярный рисунок строения. Препарат Н.И. Полянко