ЗАДАЧА №87

Поставить закладку

50-летняя пациентка отмечает в течение двух месяцев прогрессирующую слабость и утомляемость. Работая в продуктовом магазине, стала испытывать трудности при подъеме товаров на верхние полки. В последние несколько недель стало сложно даже расчесывать волосы и подниматься по лестнице. При ходьбе по ровной поверхности и выполнении ручной работы сложностей не возникало. Дискомфорт в мышцах или суставах пациентка отрицает. В последние 3 недели заметила сыпь над суставами пальцев. В анамнезе гипотиреоз, по поводу которого получает L-тироксин. Пациентка выпивает 2-4 бокала вина в неделю. Мышечной патологии или ревматических заболеваний среди членов семьи не отмечается.

Об-но: состояние средней тяжести. На коже тыльной поверхности кисти изменения (рис. 1). Слабость в проксимальных отделах мышц плечевого и тазового пояса. Сила дистальных мышц сохранена. Умеренная мышечная болезненность. При неврологическом обследовании нормальные симметричные рефлексы и нормальная функция черепномозговых нервов. Корешковых симптомов не выявлено. Суставы интактны.

string language="ru">string language="ru">

Рис. 1. Кожные высыпания на кисти

string language="ru">Р?Р?. Р?С?Р?Р?Рё: Р?Р?- 110 Р?/Р". Р?С? -3,9 С? 10¹²/Р". Р?- 10 С? 10⁹/Р"., Р?-4. Р?-5, Р?-61, Р?-24, Р?-6. Р?Р?Р? 25 Р?Р?/С?. Р?Р?Р? 120 Р?Р?/Р", Р?Р?Р? 125 Р?Р?/Р", Р?Р?Р? 1050 Р?Р?/Р" (Р?Р?С?Р?Р?

Какое суждение правильно?

А. Дерматомиозит

Б. Псориатический артрит

В. Ревматическая полимиалгия

Г.Системная красная волчанка

Д. Тиреоидная миопатия

Жалобы пациентки на симметричную проксимальную мышечную слабость согласуются с диагнозом воспалительной миопатии. Физикальное обследование подтверждает наличие слабости, ограниченной проксимальной мускулатурой, и не обнаруживает признаков, характерных для невропатической этиологии заболевания. Результаты лабораторных анализов указывают на повреждение мускулатуры с повышением активности мышечных ферментов (КФК, АСТ, АЛТ). Необходимо также обсудить другие возможные причины возникновения данной симптоматики. Учитывая гипотиреоз в анамнезе, неэффективная или недостаточная заместительная терапия тиреоидным гормоном могут приводить к возникновению мышечной слабости, а также к повышению активности КФК. Хотя положительный тест на антинуклеарные антитела увеличивает вероятность патологии соединительной ткани, например СКВ, дерматомиозита или системной склеродермии, анамнестических, физикальных или серологических подтверждений этому предположению нет. Миопатии, вызванные лекарственными препаратами, всегда следует предполагать, но пациентка не принимала препаратов, способных индуцировать миопатии. На коже тыльной поверхности кистей обнаружены выпуклая сыпь фиолетового цвета в межфаланговых областях пальцев рук и околоногтевой зоне (рис.1). Наличие подобной сыпи (папулы Готтрона), характерной для дерматомиозита (ДМ), делает данный диагноз наиболее вероятным.Критериями ДМ являются: - гелиотропная сыпь - красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках; - признак Готтрона - красно-фиолетовая шелушащаяся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами; - эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами; - проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище); - повышение активности КФК и/или альдолазы в сыворотке крови; - боли в мышцах при пальпации или миалгии; - изменения при электромиографии (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции); - обнаружение AT Jo-1 (AT к гистидил-тРНК-синтетазе); - недеструктивный артрит или артралгии; - признаки системного воспаления (лихорадка более 37°С, увеличение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/ч); - гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации.Диагноз ДМ считается достоверным при наличии, по крайней мере, одного типа поражения кожи и, по крайней мере, четырёх других признаков. Поскольку среди больных ДМ последний приблизительно в половине случаев развивается на фоне злокачественных опухолей (опухолевый дерматомиозит) необходимо проведение онкопоиска. В случае верификации ДМ как идиопатического показано назначение глюкокортикоидов из расчета суточной дозы преднизолона 1мг/кг. Преднизолон в меньшей степени, по сравнении с другими глюкокортикоидами, вызывает мышечную слабость.

Внимательно проверьте ваши ответы перед тем как нажать на кнопку "Сохранить".

Ваши ответы будут сохранены в Портфолио. Для успешного завершения изучения Вам нужно правильно ответить не менее чем на 70% вопросов

Для продолжения работы требуется Registration