ЗАДАЧА №65

Поставить закладку

32-летняя больная отмечает нарастающую слабость, обратила внимание на желтушность кожных покровов. В анамнезе несколько лет назад был госпитализирован в инфекционную больницу с диагнозом инфекционный гепатит, который при обследовании не подтвердился. В последующем самочувствие было удовлетворительным. Периодически отмечала желтушность кожи.

Об=но: состояние удовлетворительное, желтушность кожи и склер, ЧСС 88/мин., АД 120/80 мм.рт.ст. , увеличение размеров печени и селезенки.

Ан. крови: Нв-85г/л. Эр 3,2х10¹²/л. Ретикулоциты - 90%о. Л- 10х10⁹/л с нейтрофильным сдвигом, тромбоциты 250 х 10⁹/л. В мазке крови выявлены изменения со стороны эритроцитов по сравнению с нормой (рис. 1 А). Проведено УЗИ органов брюшной полости (рис. 2). Билирубин 70 мкмоль/л за счет преобладания непрямой фракции. АСТ-30 ЕД/л. АЛТ-35 ЕД/л.

На консилиуме терапевтов и хирургов решается вопрос о показании к оперативному лечению, однако для хирургов остается неясной причина спленомегалии и природа анемии, которую, по их мнению, необходимо корригировать перед операцией.

string language="ru">string language="ru">

А Б

Рис. 1. Мазок периферической крови (А - мазок больной, Б - мазок здорового человека).

string language="ru">string language="ru">

Рис. 2. УЗИ желчного пузыря больной.

Какое суждение правильно?

А. Необходимо исключить хронический вирусный гепатит

Б. Назначить препараты железа в/в

В. Назначить витамин В₁₂ в/м

Г. Показано назначение антибиотиков

Д. Целесообразно проведение спленэктомии и холецистэктомии

Нормохромная анемия в сочетании с ретикулоцитозом (90%о) и повышением уровня непрямого билирубина свидетельствуют о наличии гемолитической анемии. Учитывая указание на длительность заболевания, а также большие размеры селезенки наиболее вероятна наследственная природа гемолитической анемии. В мазке периферической крови преобладают эритроциты меньших размеров и без просветления в центре (рис.1 А) по сравнению с эритроцитами нормальных размеров (нормоциты) с наличием центрального просветления (рис. 1Б). Эти маленькие эритроциты без просветления в центре обозначаются как микросфероциты, а заболевание носит название наследственный микросфероцитоз (НМС) или болезнь Минковского - Шоффара. В основе НМС лежит наследственный дефект мембраны эритроцитов, следствием чего является их нестойкость и повышенный распад (гемолиз). Одним из осложнений НМС является холелитиаз вследствие густой желчи (плейохромия) при постоянно протекающем гемолизе с образованием билирубиновых камней (рис. 3). У больных может наблюдаться симптоматика желчно-каменной болезни с развитием острых приступов, требующих оперативного вмешательства. Назначение препаратов железа и витамина В₁₂ при НМС нецелесообразно и необоснованно. Трансфузии эритроцитов могут быть показаны при гемолитических кризах с развитием выраженной анемии или при подготовке к операции. Основным методом лечения заболевания является спленэктомия. С учетом наличия у больной холелитиаза (рис.2) возможно проведение симультанной операции - спленэктомии и холецистэктомии.Рис. 3. Холестериновые ( два камня слева) и билирубиновые (темнозеленые справа) камни в желчном пузыре.

Внимательно проверьте ваши ответы перед тем как нажать на кнопку "Сохранить".

Ваши ответы будут сохранены в Портфолио. Для успешного завершения изучения Вам нужно правильно ответить не менее чем на 70% вопросов

Для продолжения работы требуется Registration