ЗАДАЧА №13

Поставить закладку

60-летняя больная обратилась с жалобами на слабость, боли в спине, синяки на коже. Считает себя больной около года, когда стала отмечать боли в спине, усиливающиеся при нагрузке. При обследовании была выявлена протеинурия до 1%о, увеличение показателей СОЭ до 35 мм/час. Диагностирован латентный гломерулонефрит. Было рекомендовано динамическое наблюдение, однако больная к врачам не обращалась. За последнее время стала отмечать слабость, одышку при нагрузке, ухудшился аппетит.

Об-но: состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, петехиально-пятнистые геморрагические высыпания. Периферические лимфоузлы не увеличены. Дыхание везикулярное без хрипов. Тоны сердца ритмичные. ЧСС 84/мин. АД 160/90 мм.рт.ст. Со стороны других органов без особенностей. Периферических отеков нет.

Ан. Крови: Нв.85 г/л, Эр. - 2,8х10¹²/л. Л - 9х10⁹/л. П-6,С-542, Л-30, М-10, тромбоциты - 95х10⁹/л. СОЭ 65 мм/час. Общий белок 100 г/л. Альбумины 30%, глобулины 65%. Мочевина - 16 ммоль/л., креатинин - 0,3 ммоль/л. Ан. мочи: относительная плотность 1010. Белок - 3 %о. Л-1-2 в п/зр. Проведено электрофоретическое исследование белков сыворотки (рис.1), а с целью выявления причины анемии и тромбоцитопении - исследование костного мозга (рис. 2).

string language="ru">string language="ru">

Рис. 1. Электрофорез белков сыворотки крови (стрелками показаны альбумины, α₁ -, α₂ -, β- и γ-глобулины).

string language="ru">string language="ru">

Рис. 2. Пунктат костного мозга

Какое суждение правильно?

А. Хронический гломерулонефрит

Б. Амилоидоз почек с нефротическим синдромом

В. Рак почки с метастазами в кости

Г. Системный васкулит с поражением почек

Д. Миеломная болезнь с нефропатией

Наличие протеинурии на протяжении года и в момент обследования, повышение уровня мочевины и креатинина позволяют предполагать патологию почек с развитием хронической почечной недостаточности (ХПН). Наиболее частой причиной ХПН является хронический гломерулонефрит, который и был заподозрен при первом обращении к врачу года назад. Однако, отсутствие изменений в осадке мочи, а также гиперпротеинемия до 100 г/л при выраженной протеинурии не укладываются в картину хронического гломерунефрита с развитием ХПН. Предположение об амилоидозе почек маловероятно, поскольку отсутствуют указания на наличие у больной "амилоидогенного" заболевания (гнойно-воспалительные заболевания, ревматоидный артрит и др.), а для нефротического синдрома не характерна гиперпротеинемия и отсутствие периферических отеков. В то же время имеется анемия, тромбоцитопения, значительное увеличение показателей СОЭ, которые в данной ситуации не могут быть объяснены исключительно наличием ХПН. Вышеуказанные признаки позволяют заподозрить наличие у больной миеломной болезни (МБ) с поражением почек (миеломная нефропатия). МБ представляет собой опухолевое заболевание костного мозга, в основе которого лежит пролиферация клеток В-лимфоцитарной популяции. Опухолевая пролиферация имеет место главным образом в костном мозге, реже - вне костного мозга (солитарные миеломы). Особенностью МБ является секреция клоном опухолевых (миеломных) клеток однородных (моноклоновых) белков, ранее обозначавшихся как парапротеины. Эти белки относятся к IgG (IgG-миелома), реже - к IgA (IgA-миелома) или представляют собой фрагменты иммуноглобулинов (легкие или тяжелые цепи). С учетом этого диагностический поиск при подозрении на МБ включает элетрофоретическое (или иммуноэлектрофоретическое) исследование белков сыворотки крови с целью выявления вышеуказанных моноклоновых протеинов и исследование костного мозга на наличие опухолевой миеломноклеточной пролиферации. При электрофорезе белков у больной выявлен моноклоновый протеин (М-протеин или М-градиент) в виде узкой гомогенной, интенсивной по окраске полоски в зоне гамма-глобулиновой фракции (рис. 1 ). М-градиент может выявляться не только при МБ, но и при ряде других заболеваний (лимфомы, системные васкулиты, хронический гепатит и др.). С учетом этого для верификации МБ необходимо исследование костного мозга, тем более что у больной имеется анемия и тромбоцитопения. В костном мозге пациентки преобладают морфологически однотипные клеток с нежным ядром и интенсивной синей цитоплазмой, внешне напоминающих плазматические клетки (рис.2). Таким образом, данные лабораторного обследования позволяют диагностировать у больной МБ, наличие которой облегчает трактовку причины ХПН. У 50- 70 % больных IgG- и IgA-миеломой свободные легкие цепи проходят через неповрежденный клубочек и экскретируются с мочой, в которой также могут быть выявлены с помощью электрофореза или иммуноэлектрофореза (рис.3). Большое количество М-протеина, проходящего через неповрежденные почечные клубочки приводит к обструкции и повреждению почечных канальцев и интерстиция с развитием ХПН (миеломная нефропатия).Рис. 3. Иммуноэлектрофорез белков сыворотки. А - норма. Б - М-градиент в области гамма-глобулинов, В- М-градиент в области бета-глобулинов.

Внимательно проверьте ваши ответы перед тем как нажать на кнопку "Сохранить".

Ваши ответы будут сохранены в Портфолио. Для успешного завершения изучения Вам нужно правильно ответить не менее чем на 70% вопросов

Для продолжения работы требуется Registration