ЗАДАЧА №5

Поставить закладку

20-летний больной обратился с жалобами на частый "жирный" стул, особенно после приема жирной пищи, кашель с мокротой, одышку при нагрузке. Страдает поносами с детского возраста. Диагностировали хронический энтероколит. В 16-летнем возрасте диагностирован хронический бронхит, протекающий с частыми обострениями в виде повышения температуры, выделения желто-зеленоватой мокроты, эпизодов кровохарканья. Обострения купировались антибиотиками. За последнее время количество выделяемой мокроты увеличилось до 50-60 мл/сутки, появилась одышка при незначительной нагрузке. Отмечает плохую переносимость жаркой погоды (склонность к обморочным состояниям). Со слов больного, его сестра умерла в детском возрасте от пневмонии.

Об-но: состояние больного тяжелое, снижение массы тела, утолщение концевых фаланг пальцев (рис.1). Грудная клетка бочкообразной формы. Дыхание жесткое, единичные сухие хрипы, в нижних отделах справа влажные мелкопузырчатые хрипы. ЧД 23/мин. Тоны сердца приглушены, ритмичные. ЧСС 92/мин, АД 100/70 мм рт. ст. Печень и селезенка не увеличены. Со стороны других органов и систем без особенностей.

string language="ru">string language="ru">

Рис.1. Внешний вид пальцев рук

Ан. крови: Нв - 110 г/л, Эр - 3.9 х 10¹²/л., Л- 10 х 10⁹ /л. Э-2, П-8,С-68, Л-15,М-7. СОЭ - 20 мм/час

Ан. мочи: отн. плотность 1016. Белок - 1.6%о. Л- 2-3 в п/зр. Эр. - 2-3 в п/зр. Цилиндры гиалиновые - 2-4 в п/зр. Мокрота: зеленоватого цвета, Л-20-30 в п/зр., Эр. - 4-5 в п/зр. Ан. кала: много непереваренного жира. Проведена КТ органов грудной клетки (рис.2). ФВД - нарушения вентиляции по обструктивному типу.

string language="ru">string language="ru">

Рис.2. Компьютерная томограмма легких

Какое суждение правильно?

А. Системное заболевание с поражением легких, почек, кишечника, суставов

Б. Наиболее вероятен фиброзно-кавернозный туберкулез легких с поражением почек

В. Необходимо проведение колоноскопии для выявления причины неустойчивого стула

Г. Наиболее диагностически информативным тестом является исследование концентрация ионов натрия и хлора в потовой жидкости

Д. Оптимальным антибактериальным препаратом для лечения бронхолегочной инфекции может быть цефотаксим

Симптоматика хронического гнойного бронхита у молодого некурящего больного с эпизодами кровохарканья и большим количеством мокроты заставляет предполагать наличие бронхоэктазов, что подтверждается на компьютерной томограмме. Симптом гипертрофической остеоартропатии ("барабанные пальцы") свидетельствует о давности гнойно-воспалительно бронхо-легочного процесса. Особенностью пациента является симптоматика внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы с преимущественным снижением активности липазы (жирный стул, плохая переносимость жирной пищи, большое количество непереваренного жира в кале). Сочетание бронхо-легочной и кишечной симптоматики не является случайным, а с учетом развития заболевания с детского возраста и смерти сестры пациента от какого-то "легочного" заболевания дает основание предполагать т.н. кистозный фиброз или муковисцидоз (МВ). В основе развития МВ лежит мутация генов, ответственных за продукцию белка, регулирующего мембранную проницаемость ионов хлора. Выявлено более 200 мутаций гена, ответственных за развитие симптомов MB, из которых большинство являются редкими или даже уникальными Вследствие продукции дефектного белка-регулятора проницаемости ионов хлора и натрия наблюдается нарушение секреторной функции мукозных и серозных желез со сгущением бронхиального секрета и последующим развитием бронхиальной обструкции, сегментарных ателектазов, формированием бронхиоло- и бронхоэктазов, инфицированием дыхательных путей грам-отрицательными микроорганизмами, в том числе синегнойной палочкой. Частота выявления синегнойной палочки среди всех возрастных групп при МВ составляет 50-60 %, а среди пациентов старше 20 достигает 80 %. С учетом этого антибактериальная терапия больных МВ должна включать антибактериальные препараты с антисинегнойной активностью (цефтазидим, ципрофлоксацин, гентамицин, меропенем). Закупорка выводных панкреатических протоков ведет к развитию кистозного фиброза поджелудочной железы, проявляющегося признаками внешнесекреторной недостаточности. Одним из характерных лабораторных признаков внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы, имеющегося у данного больного является наличие нейтрального жира в кале. Долгие годы в связи с чрезвычайно низкой выживаемостью больных МВ являлся проблемой педиатрической клиники, однако в настоящее время растет число случаев диагностики заболевания у взрослых, которым диагноз МВ ставится после 18 лет. Продолжительность жизни больных МВ в настоящее время увеличилась и при адекватной терапии (антибиотики, нутритивная поддержка и др.) достигает у некоторых 40 лет. Диагноз МВ подтверждается исследованием концентрации натрия и хлора в потовой жидкости. Если у здоровых детей концентрация натрия и хлора в поте не превышает 40 ммоль/л, то у больных МВ она достигает 60 ммоль/л и выше. Потовый тест является золотым стандартом прижизненной диагностики МВ. В настоящее время диагностика МВ может осуществляется с помощью генетических исследований. Имеющиеся изменения в моче в виде протеинурии, гематурии и цилиндрурии у данного пациента, длительно страдающего гнойным процессом, позволяют заподозрить наличие амилоидоза почек, который часто развивается у больных бронхоэктазами.

Внимательно проверьте ваши ответы перед тем как нажать на кнопку "Сохранить".

Ваши ответы будут сохранены в Портфолио. Для успешного завершения изучения Вам нужно правильно ответить не менее чем на 70% вопросов

Для продолжения работы требуется Registration