Системная склеродермия - аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространёнными нарушениями микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов.
Системная склеродермия - важнейший представитель склеродермической группы болезней, к которым также относятся ограниченная (очаговая) склеродермия, диффузный эозинофильный фасциит, склередема Бушке, мультифокаль-ный фиброз, индуцированные формы склеродермии и псевдосклеродермические синдромы.
МКБ-10: М34 Системный склероз; М34.0 Прогрессирующий системный склероз; М34.1 Синдром CREST; М34.2 Системный склероз, вызванный лекарственными средствами и химическими соединениями; М34.8 Другие формы системного склероза.
Аббревиатуры: ССД - системная склеродермия; ИЗЛ - интерстициальное заболевание лёгких.
Эпидемиология1
● Распространённость ССД различается между отдельными географическими зонами и этническими группами, в том числе проживающими в одном регионе.
● Первичная заболеваемость колеблется от 3,7 до 19,0 на 1 млн населения в год.
● ССД чаще встречается у женщин (соотношение 5-7 к 1) в возрасте 30-60 лет.
Профилактика не проводится.
Скрининг не проводится.