Дифференциальную диагностику пузырчатки проводят с:
- буллезным пемфигоидом Левера;
- герпетиформным дерматитом Дюринга;
- хронической доброкачественной семейной пузырчаткой Гужеро-Хейли-Хейли;
- рубцующим пемфигоидом;
- дискоидной красной волчанкой;
- себорейным дерматитом;
- синдромом Лайелла;
- многоформной экссудативной эритемой;
- синдромом Стивенса-Джонсона;
- хронической вегетирующей пиодермией;
- болезнью Снеддона-Уилкинсона (субкорнеальным пустулезным дерматозом).
Буллезный пемфигоид Левера отличается от пузырчатки наличием напряженных пузырей с плотной покрышкой, довольно быстро эпителизирующихся эрозий (при отсутствии вторичной инфекции), отсутствием симптома Никольского, субэпидермальным расположением пузырей, отсутствием акантолитических клеток и линейной фиксацией иммуноглобулинов класса IgG вдоль базальной мембраны.
Герпетиформный дерматит Дюринга характеризуется полиморфной зудящей сыпью, плотными, напряженными сгруппированными пузырями на отечном гиперемированном основании, быстрой эпителизацией эрозий, отсутствием симптома Никольского и акантолитических клеток в мазке-отпечатке со дна эрозий, субпидермальным расположением пузырей, отложением иммуноглобулинов А в области верхушек дермальных сосочков, высоким содержанием эозинофилов в пузырной жидкости и/или периферической крови.
При хрoнической доброкачественной семейной пузырчатке Гужеро-Хейли-Хейли отличительными признаками являются наличие семейного анамнеза и доброкачественное течение заболевания, ухудшение кожного процесса в летнее время года, характерная локализация очагов поражения (боковая поверхность шеи, подмышечные, паховые складки, область пупка), наличие мацерации кожи с образованием извилистых трещин по типу «мозговых извилин», патогномоничных для этого заболевания. Симптом Никольского положителен не всегда и только в очагах поражения. Акантолитические клетки обнаруживают, но без признаков дегенерации, отложение иммуноглобулинов нехарактерно. Заболевание протекает с периодами ремиссии и обострения преимущественно в летнее время года. Высыпания часто регрессируют при назначении только наружной терапии (без применения лекарственных средств системного действия).
Рубцующий пемфигоид oтличается от пузырчатки oтсутствием акантолитических клеток, отрицательным симптомом Никольского, развитием рубцовых изменений на слизистой оболочке рта, коже и конъюнктиве, субэпидермальным расположением пузырей, а также отсутствием при иммуноморфологическом исследовании фиксации IgG в межклеточных пространствах эпидермиса.
Дискоидную красную волчанку отличает характерная триада симптомов в виде эритемы, гиперкератоза и атрофии. Акантолитические клетки отсутствуют, в редких случаях отмечается формирование субэпидермальных пузырей. Симптом Никольского – отрицательный.
При себорейном дерматите отсутствует акантолиз, поражение слизистых оболочек не характерно, отсутствуют гистологические и иммуноморфологические признаки, характерные для пузырчатки.
Синдром Лайелла (некролиз эпидермальный токсический) – острое заболевание, сопровождающееся лихорадкой, полиморфизмом высыпаний, крайне тяжелым общим состоянием и обычно связанное с приемом лекарственных средств. Заболевание характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием обширных болезненных эрозий. Симптом Никольского – положительный. Возможно поражение слизистых оболочек.
При многоформной экссудативной эритеме наряду с пятнами и папулами могут возникать пузырьки, пузыри, волдыри. На слизистых оболочках образуются пузыри, которые вскрываются с образованием болезненных эрозий. По периферии пятен и/или отечных папул образуется отечный валик, а центр элемента, постепенно западая, приобретает цианотичный оттенок (симптом «мишени», или «радужной оболочки», или «бычьего глаза»). Субъективно высыпания сопровождаются зудом. Высыпания склонны к слиянию с образованием гирлянд и дуг. Высыпания появляются в течение 10–15 дней и могут сопровождаться ухудшением общего состояния: недомоганием, головной болью, повышением температуры. Затем в течение 2–3 недель они постепенно регрессируют, не оставляя рубцов; на их месте может наблюдаться пигментация.
Синдром Стивенса-Джонсона (син.: oстрый слизисто-кожно-глазной синдром, дерматостоматит Баадера), представляет собой тяжелейшую форму многоформной экссудативной эритемы и протекает со значительным нарушением общего состояния больного с повышением температуры до 38–40 оС, высыпаниями, локализующимися преимущественно на коже лица и туловища. Клиническая картина характеризуется появлением множественных полиморфных высыпаний в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов. Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров. Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (положительный симптом Никольского), образуя обширные ярко-красные эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей («эпидермальный воротник»). Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом. Наиболее тяжелое пoражение наблюдается на слизистых оболочках полости рта, языке, мягком и твердом небе, задней стенке зева, дужках, иногда в гортани, слизистой носа, половых органов, на красной кайме губ и в перианальной области, где появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом. На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита.