4. Клинико-диагностические критерии пузырчатки

Вульгарная пузырчатка (ВП) – наиболее часто встречающаяся форма пузырчатки с поражением слизистой оболочки полости рта в 85% случаев и поражением кожи.

Клинические проявления пузырчатки на коже. Как правило, на коже появляются пузыри, размером от 0,5 см до 5 см, и более с вялой покрышкой, прозрачным или мутным содержимым. Кожные высыпания при вульгарной пузырчатке сопровождаются болезненными ощущениями; в редких случаях – зудом. Поскольку, пузыри при ВП «хрупкие» (быстро нарушается целостность покрышки), самыми частыми кожными проявлениями являются эрозии, возникающие после вскрытия пузырей. Эрозии могут достигать больших размеров, распространяясь по периферии, ярко-красного цвета без склонности к эпителизации (рис. 1) [10, 12].

Рис. 1. Высыпания при вульгарной пузырчатке на коже спины (А), рук и туловища (Б)

Характерным симптомом у пациентов с пузырчаткой является распространение эрозии на внешне неизмененную кожу при потягивании остатков покрышки пузыря или при потирании периферической части активных очагов; кроме того, эрозии могут возникать на внешне неизмененной коже вдали от активных очагов в результате механического давления. Это явление известно, как симптом Никольского (рис. 2) [49].

Рис. 2. Симптом Никольского на коже

Различают 3 степени проявления симптома Никольского:

• I степени – при оттягивании пинцетом стенки пузыря и потирании вокруг пузыря происходит отслойка эпидермиса за границами пузыря;
• II степени – при трении кожи между двумя пузырями происходит отслойка эпидермиса;
• III степени – при трении кожи вдали от высыпаний происходит отслойка эпидермиса.

Если на коже имеется пузырь с сохранной покрышкой, то при надавливании пальцем на его центр он будет расширяться к периферии, что так же является признаком акантолиза и называется симптомом Асбэ-Хансона.

У некоторых пациентов можно увидеть симптом «груши», когда под тяжестью содержимого нижняя часть целого пузыря сползает книзу и приобретает специфическую форму (рис. 3).

Рис. 3. Симптом «груши» у больного пузырчаткой

Клинические проявления пузырчатки на слизистой оболочке полости рта. Чаще всего при вульгарной пузырчатке поражается слизистая оболочка полости рта и гортани.

Появляющиеся пузыри моментально вскрываются в условиях постоянного механического воздействия, и при давлении пищевого комка на их месте образуются эрозии ярко-красного цвета, по периферии которых присутствуют обрывки покрышки лопнувшего пузыря (непосредственно пузырного элемента ни больной, ни врач не видят) или толстые («сальные») пленки, верхний слой такого эпителия легко снимается, обнажая эрозивную поверхность. Эрозии располагаются на фоне неизмененной слизистой оболочки и почти безболезненные в начальной фазе заболевания (рис. 4–7).

Рис. 4. Эрозии при вульгарной пузырчатке на слизистой оболочке полости рта

Рис. 5. «Сальные» пленки при вульгарной пузырчатке на слизистой оболочке полости рта

Рис. 6. Поражение слизистой оболочки полости рта с положительным симптомом Никольского (в ретромолярной области)

Рис. 7. Поражение красной каймы губ

При генерализации процесса, усиливается болезненность эрозий, и они часто сливаются между собой. На красной кайме губ эрозии покрываются желтовато-бурыми или геморрагическими корками.

У пациентов отмечается повышенная саливация и специфический зловонный запах изо рта (фетер), охриплость голоса, которая свидетельствует о поражении голосовых связок.

Эрозии на слизистой оболочке ротоглотки могут вызывать затруднения при приеме пищи и жидкостей.

Поражение желудочно-кишечного тракта при вульгарной пузырчатке было описано в области пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки и ануса, хотя надбазальный акантолиз был подтвержден только при исследовании биоптатов слизистой оболочки пищевода. Возможно поражение других слизистых оболочек, в том числе вульвы, влагалища, носа, конъюктивы, гортани [21, 34].