На сегодняшний день существует общепринятая клиническая классификация пузырчатки, которую используют врачи в свой клинической практике, а также по фазам течения и по отношению к проводимому лечению.
Клиническая классификация пузырчатки:
- пузырчатка обыкновенная;
- пузырчатка вегетирующая:
- пузырчатка листовидная и ее варианты:
- бразильская пузырчатка (син. эндемическая, Fogo selvagem, Wild fire);
- эритематозная (Синдром Сенира-Ашера);
- герпетиформная пузырчатка;
- пузырчатка, вызванная лекарственными средствами;
- паранеопластическая пузырчатка;
- IgA-зависимая пузырчатка;
- субкорнеальный пустулез;
- внутриэпидермальный нейтрофильный дерматоз
Для определения степени тяжести используются критерии Mahajan (табл. 1) [29, 34].
Табл. 1. Степени тяжести вульгарной пузырчатки
| Степень тяжести | Поражение кожи | Поражение слизистых оболочек |
| Легкая (1+) | Поражение 10% поверхности тела (или только слизистой оболочки полости рта) | Поражена только слизистая щек Жевание и глотание не затруднены |
| Средняя (2+) | Поражение 10–25% поверхности тела с поражением слизистой полости рта Пациент способен осуществлять повседневную деятельность с дискомфортом | Поражена слизистая щек, десен, губ Затруднен прием твердой пищи |
| Тяжелая (3+) | Поражение 25–50% поверхности тела с поражением слизистой полости рта Пациент не способен осуществлять повседневную деятельность | Обширные поражения слизистой оболочки
Затруднен прием полутвердой пищи |
| Очень тяжелая (4+) | Поражение >50% поверхности тела с поражением слизистой оболочки полости рта Постельный режим или осложнения | Обширное поражение слизистой полости рта
Поражение слизистых оболочек других локализаций
Трудности при приеме жидкости (пациент не способен принимать через рот никакой пищи и питья) |
Классификация пузырчатки по фазам течения:
- фаза прогрессирования (дебют заболевания) в отсутствие глюкокортикостероидной терапии;
- фаза прогрессирования на фоне проводимой глюкокортикостероидной терапии;
- фаза медикаментозной ремиссии на фоне терапии высокими дозами глюкокортикостероидных препаратов;
- фаза медикаментозной ремиссии на фоне терапии поддерживающими дозами глюкокортикостероидных препаратов.
Классификация пузырчатки по отношению к проводимому лечению:
- чувствительная к терапии глюкокортикостероидными препаратами (в диагнозе не указывать);
- резистентная к терапии глюкокортикостероидными препаратами.