Оценку уровня витамина В1 до начала терапии можно проводить для подтверждения предполагаемого дефицита [33]. Однако, учитывая то, что ЭВ является жизнеугрожающим заболеванием, необходимо начинать лечение тиамином основываясь только лишь на клинических данных без лабораторного подтверждения дефицита [1, 33].
Концентрацию тиамина можно измерить в плазме или сыворотке крови, однако до 90% витамина В1 находится в эритроцитах и лейкоцитах, и лишь менее 10% содержится в плазме [33, 72]. В связи с этим, оценка уровня тиамина в плазме или сыворотке крови обладает низкой диагностической ценностью [72, 80]. Кроме того, некоторые заболевания могут влиять на концентрацию витамина В1 в плазме и сыворотке крови. Так, уровень тиамина в сыворотке крови временно снижается у пациентов с сепсисом, множественными травмами и после аортокоронарного шунтирования [22, 51, 71]. Заместительная почечная терапия также может значительно снизить содержание витамина В1 в плазме, предположительно за счет нарушения его всасывания, поэтому тиамин необходимо включать в поливитаминную терапию, предназначенную для пациентов, находящихся на диализе [8]. У пациентов с острым повреждением печени, напротив, концентрация тиамина в сыворотке крови повышается [11].
Решающее значение в диагностике ЭВ принадлежит нейровизуализации [22]. При помощи компьютерной томографии (КТ) головного можно выявить области пониженной рентгеновской плотности в околоводопроводном сером веществе и медиальных отделах таламусов, однако в большинстве случаев КТ не информативна в острой фазе ЭВ [20]. С целью диагностики ЭВ применяют магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга, которая обладает низкой чувствительностью (53%), но высокой специфичностью (93%) [63]. Чувствительность МРТ в отношении выявления ЭВ неалкогольного генеза выше и достигает 100%, в то время как при ЭВ на фоне хронического употребления алкоголя – 53% [85].
Режимы МР сканирования, рекомендованные к выполнению пациенту с подозрением на ЭВ:
- диффузионно-взвешенные изображения (DWI),
- T2 FLAIR,
- Т1,
- Т2,
- T2* SW.
Наибольшая чувствительность в отношении выявления признаков ЭВ установлена у T2 FLAIR изображений. В режиме DWI зоны повреждения часто характеризует высокий сигнал, а измеряемый коэффициент диффузии (ADC) может быть нормальным, высоким или низким. Гиперинтенсивный сигнал в режиме DWI и повышенные значения ADC свидетельствуют о вазогенном отеке, связанном с неограниченной или повышенной диффузией молекул воды из-за относительного увеличения количества жидкости во внеклеточном пространстве. Высокий сигнал на DWI изображениях с низкими значениями ADC указывает на наличие цитотоксического отека головного мозга с ограничением диффузии молекул воды [87].
Типичные области выявления гиперинтенсивного сигнала на МРТ (в режимах T2 FLAIR, DWI, T2) при ЭВ:
- медиальные отделы таламусов,
- мамиллярные тела,
- тектальная пластинка,
- околоводопроводная область и дно 4 желудочка (рис. 3, 4, 5).
&hide_Cookie=yes)
Рисунок 3. Магнитно-резонансная томография головного мозга пациента с энцефалопатией Вернике.
Примечание. А – режим сканирования Т2 FLAIR, аксиальный срез, белой стрелкой указана зона высокого сигнала от околоводопроводной области, синей – от сосцевидных тел; Б – режим Т2 FLAIR, аксиальный срез, стрелками обозначены симметричные области высокого сигнала от дорсомедиальных отделов таламуса; В – режим DWI, аксиальный срез, белой стрелкой указана зона гиперинтенсивного сигнала от околоводопроводного серого вещества, синей – от мамиллярных тел; Г – режим DWI, аксиальный срез, стрелками обозначены области гиперинтенсивного сигнала от медиальных отделов таламуса.
&hide_Cookie=yes)
Рисунок 4. Магнитно-резонансная томография головного мозга пациента с энцефалопатией Вернике.
Примечание. А – режим сканирования Т2 FLAIR, аксиальный срез, стрелкой указана зона высокого сигнала в области четверохолмной пластинки; Б – режим Т2 FLAIR, аксиальный срез, стрелками обозначены симметричные области высокого сигнала от медиальных отделов таламуса; В – режим DWI, аксиальный срез, стрелкой указана зона слабо гиперинтенсивного сигнала от пластинки четверохолмия; Г – режим DWI, аксиальный срез, стрелками обозначены области гиперинтенсивного сигнала от медиальных отделов таламуса.
&hide_Cookie=yes)
Рисунок 5. Магнитно-резонансная томография головного мозга пациента с энцефалопатией Вернике в динамике – регресс симптомов после терапии тиамином в течение 7 дней.
Примечание. А, Б – режим сканирования Т2 FLAIR, аксиальные срезы, патологии не выявлено; В, Г – режим DWI, аксиальные срезы, стрелками указано незначительное повышение сигнала от медиальных отделов таламуса.
Однако только у 58% пациентов с ЭВ выявляют изменения в данных участках головного мозга [63, 82].
Атипичные области локализации повышенного МР-сигнала (в режимах T2 FLAIR, DWI, T2):
- мозжечок,
- ядра черепных нервов (VI, VII, VIII, XII пар),
- кора головного мозга (пре- и постцентральные извилины),
- базальные ганглии (скорлупа, хвостатое ядро).
Повреждение в атипичных областях при ЭВ почти всегда обнаруживают сочетано с типичными локациями [46, 52, 90]. Отсутствие изменений по данным МРТ головного мозга не исключает диагноза ЭВ [20].
Дифференциальная диагностика ЭВ по результатам МРТ головного мозга должна быть проведена с заболеваниями, для которых характерны симметричные очаговые изменения медиальных отделов таламуса, а именно с:
- тромбозом вены Галена,
- ишемическим инсультом с окклюзией артерии Першерона,
- вирусным энцефалитом,
- острым рассеянным энцефаломиелитом,
- болезнью Маркиафавы–Биньями,
- метронидазол-индуцированной энцефалопатией [1].