Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) крови является одним из наиболее часто встречающихся нарушений системы гемостаза. Синдром характеризуется рассеянным внутрисосудистым свертыванием крови, образованием множества микросгустков фибрина и агрегатов клеток (тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов), которые образуются в капиллярах и вызывают блокаду микроциркуляторного русла органов [1, 2].
Считается, что ДВС-синдром возникает в результате дисбаланса между системами коагуляции и антикоагуляции, с одной стороны, и фибринолизом – с другой. Это становится понятным, если учесть, что тромбин, представляющий коагуляционную систему, и плазмин, характеризующий фибринолитическую систему, являются ключевыми медиаторами ДВС-синдрома. Тромбин приводит к патологической внутрисосудистой циркуляции сгустков фибрина, отложению их и тромбоцитов в зоне микроциркуляции, к потреблению факторов коагуляции. Плазмин разрушает фибриноген, фибрин и факторы коагуляции, производя фибрин-мономеры и D-димеры, характерные для ДВС-синдрома. Активация фибринолиза при прокоагулянтном сдвиге является компенсаторной реакцией организма, направленной на восстановление сосудистой проходимости и предотвращение полиорганной недостаточности. В то же время генерализованная гиперактивация фибринолиза может сама по себе являться индуктором патогенеза ДВС-синдрома, например, при лейкозах, простатэктомии, искусственном кровообращении, печеночной недостаточности, длительных оперативных вмешательствах [3-5].
ДВС-синдром – неспецифическое нарушение системы гемостаза, являющееся наиболее частым осложнением большинства патологических процессов, которое, в свою очередь, становится важнейшим звеном механизма прогрессирования, резкого отягощения, а зачастую и неблагоприятного исхода болезни. Наиболее частые причины развития ДВС-синдрома представлены ниже [1, 2].
Повреждение тканей
- Травмы
- Раздробления/краш-синдром
- Повреждения центральной нервной системы
- Тепловой удар
- Ожоги
- Гемолитические трансфузионные реакции
- Острое отторжение трансплантата
Неоплазия
- Рак
- Лейкемия
- Химиотерапия рака
- Распадающаяся опухоль
Инфекции
- Грамположительные бактерии
- Грамотрицательные бактерии
- Спирохеты
- Риккетсии
- Простейшие
- Грибы
- Вирусы
Акушерская патология
- Преждевременная отслойка плаценты
- Предлежание плаценты, нарушения плацентации, врастание плаценты
- Замершая беременность
- Эмболия околоплодными водами
- Атония матки
- Прерывание беременности (терапевтическое)
- Гестоз
Прочие причины
- Шок
- Утопление, особенно в пресной воде
- Жировая эмболия
- Аневризма аорты
- Гигантские гемангиомы
- Укусы некоторых змей
По данным Воробьевой Н.А. [6], обнаружена связь полиморфных гомозиготных вариантов гена PAI-1 с клинической тяжестью ДВС-синдрома. Аллель 4G гена PAI-1 встречается у пациентов с ДВС-синдромом, для которого характерна значительная депрессия активности фибринолиза и максимальная выраженность симптомов ПОН.
Классификация ДВС-синдрома [7]:
- явный (клинический) ДВС-синдром (характерно наличие генерализованного или локального тромбогеморрагического синдрома);
- неявный (лабораторный) ДВС-синдром (характерно наличие лабораторных нарушений без клинической манифестации).
Печеночная коагулопатия.
Механизмы развития [8]:
- снижение синтеза факторов коагуляции;
- синтез дефектных факторов коагуляции (патологический фибриноген);
- дефицит витамина К (пищевой дефицит, нарушенный синтез витамин К-зависимых факторов, нехватка желчных солей – обструктивная желтуха);
- тромбоцитопения (гиперспленизм с секвестрацией тромбоцитов, снижение продукции тромбопоэтина);
- сниженная деградация активированных факторов коагуляции (ДВС-синдром);
- повышенная активация фибринолитической системы – гиперфибринолиз.
Клиническая характеристика: экхимозы, желудочно-кишечные кровотечения, кровотечение из варикозных вен, носовое кровотечение, кровоточивость из мест венопункций, кровотечения, вызванные другими процедурами.
Уремическая коагулопатия. Дисфункция тромбоцитов и снижение взаимодействия стенки сосуда и тромбоцитов (один из возможных механизмов этого – повышение синтеза оксида азота эндотелием) – основные причины кровотечений при уремии. Агрегация тромбоцитов может ингибироваться такими веществами, как гуанидин, янтарная кислота, фенолы, мочевина и "молекулы средней массы" в концентрациях, обнаруженных при уремии. Остаточное количество препаратов группы гепарина, используемого при гемодиализе, также может вносить вклад в геморрагические проявления при уремии. Определенный вклад в геморрагии вносит анемия: после гемотрансфузии уменьшается время кровотечения и геморрагический синдром. Эритроциты являются важнейшим звеном функционирования системы гемостаза: они модулируют ответ активированных тромбоцитов, активируют ЦОГ тромбоцитов, усиливают выработку тромбоксана А2 и являются донаторами АДФ; кроме того, они вытесняют тромбоциты ближе к стенке сосуда с увеличением их концентрации в данной «целевой зоне» до семикратной по отношению к исходной [9-11].
У пациентов с уремией выраженность нарушения функции тромбоцитов коррелирует с тяжестью уремии и анемии. На фоне уремии нарушается адгезия, активация и агрегация тромбоцитов и повышается продукция тромбоксана A2. Время свертывания крови у большинства пациентов с уремией увеличивается до 30 и более минут [12].