Клиническая картина

Клиническая картина миастении разнообразна и может включать в себя глазодвигательные, бульбарные нарушения, слабость жевательных, глазных, мимических, дыхательных мышц, слабость мышц шеи, туловища и конечностей [19]. Распространенность патологического процесса на различные группы мышц может быть весьма непостоянной: от одностороннего птоза до вовлечения практически всех произвольных мышц. Для миастении характерно хроническое течение с периодическими обострениями и ремиссиями, возможным развитием тяжелых осложнений, называемых кризами. Ведущий клинический симптом при всех формах миастении — слабость и патологическая мышечная утомляемость, усиливающаяся на фоне физических нагрузок и уменьшающаяся после отдыха или приема АХЭП.

Заболевание чаще всего начинается с глазных симптомов, одноили двухстороннего птоза и двоения в глазах. Особенностью является ступенчатость симптомов: утром птоз может быть меньше, чем вечером, двоение меняется по выраженности. Затем присоединяются слабость проксимальных отделов мышц конечностей, затруднения при подъеме по лестнице, вставании со стула, поднятии вверх и удержании на весу рук.

Могут присоединиться бульбарные нарушения на фоне длительного разговора, голос приобретает гнусавый оттенок, присоединяется дизартрия, трудно произносить некоторые звуки — «р», «ш», «с» [11].

После отдыха эти явления проходят. Выраженность бульбарных нарушений может проявляться нарушением глотания, поперхиванием, попаданием жидкой пищи в нос, особенно при приеме горячей пищи. Слабость жевательных мышц выражается в виде утомления при жевании, отвисании нижней челюсти, иногда пациенты помогают себе при жевании рукой. При повторном зажмуривании появляется слабость круговых мышц глаз, веки не смыкаются, появляется лагофтальм. Вследствие слабости круговой мышцы рта появляется улыбка «рычания», затруднения при надувании щек, при полоскании рта. Слабость мышц конечностей может быть изолированной, так называемая туловищно-конечностная форма, а может сочетаться со слабостью произвольной мускулатуры другой локализации. Для миастении характерна слабость проксимальных мышц конечностей, слабость разгибателей более выражена, чем сгибателей (например, слабость трехглавой мышцы плеча больше, чем двуглавой). Слабость мышц туловища и шеи чаще встречается у пожилых пациентов и выражается в согнутой позе из-за слабости мышц спины и свисающей голове из-за слабости задней группы мышц шеи. Возможно также появление слабости после нагрузки в других мышечных группах, например разгибателях кистей и стоп, реже — в двуглавых мышцах плеча, четырехглавых мышцах бедра, мелких мышцах кистей, т. е. может поражаться практически вся произвольная мускулатура конечностей [21].

Расстройства дыхания при миастении связаны с ослаблением межреберной мускулатуры и диафрагмы, реже с западением надгортанника вследствие слабости мышц гортани. Слабость мышц шеи даже при отсутствии бульбарного синдрома должна насторожить врача, так как за этим симптомом могут развиваться бульбарные и дыхательные нарушения. Респираторные нарушения у больных миастенией сопровождаются затруднением вдоха, ослаблением кашлевого толчка, скоплением густой, вязкой слюны, которую невозможно сплюнуть и проглотить [17, 18].

Рис. 1. Частота встречаемости основных клинических симптомов у пациентов с миастенией

Кризы при миастении — это внезапные состояния острой декомпенсации, в виде пароксизмального нарушения жизненно важных функций. Основными провоцирующими факторами криза на ранних этапах заболевания являются ОРВИ и отсутствие лечения заболевания.

Кризы бывают миастенические, холинэргические и смешанные.

Миастенический криз развивается при недостатке АХЭП и требует интубации пациента вследствие недостаточности дыхательной функции, проведения ургентной терапии и ИВЛ. Жизненная емкость легких при данном кризе падает до 1 л и меньше.

Холинэргический криз развивается при передозировке антихолинэстеразных препаратов.

Смешанный криз встречается чаще всего и проявляется двумя фазами: миастенической и холинэргической. Каждая фаза характеризуется проявлениями соответствующих кризов.

Таблица 1. Сравнительная характеристика кризов при миастении