СКВ может дебютировать одним или двумя симптомами, для развернутой картины болезни характерно полиорганное поражение.
Конституциональные симптомы – слабость, снижение массы тела, лихорадка, анорексия – типичные проявления СКВ, нередко встречающиеся в дебюте заболевания; отражают активность патологического процесса.
Поражение кожи и ее дериватов.
Острое активное поражение кожи:
- фотосенсибилизация – повышенная чувствительность к инсоляции, встречается у 40% пациентов, при этом разнообразные кожные изменения (классические эритематозные, папулёзные) возникают на открытых участках тела (лицо, воротниковая зона спины, область «декольте», верхние конечности). Изменения должны быть стойкими (несколько дней, недель), спонтанное разрешение наблюдается редко;
- эритема лица в форме «бабочки» (частота 50-60%) – стойкие высыпания на спинке и крыльях носа, скулах. Следует различать типичную волчаночную «бабочку» с телеангиэктазиями (расширение сосудов кожи без признаков воспаления) и сосудистой нестойкой эритемой лица в виде румянца, довольно часто встречающейся у здоровых людей, возникающей в жарком, душном помещении, при волнении, после воздействия ветра, мороза, солнца, но проходящей самостоятельно в течение суток;
- макулопапулезная и буллезная сыпь;
- токсический эпидермальный некролиз (встречается редко);
- эритема околоногтевых валиков.
Хроническая кожная волчанка:
- подострая кожная красная волчанка – яркие стойкие, распространенные, с тенденцией к слиянию, кольцевидные или папуло-сквамозные (псориазоформные) эритематозные высыпания, возникающие на открытых участках тела после инсоляции;
- дискоидные очаги встречается у 25% больных, может быть локализованной – выше шеи и генерализованной – выше и ниже шеи, характерные признаки – эритема, инфильтрация, гиперкератоз и атрофия кожи с депигментацией, рубцами. Поражаются чаще всего лицо, ушные раковины, волосистая часть головы;
- капилляриты – отечная эритема с мелкоточечными геморрагиями на подушечках пальцев рук, ладонях, подошвах стоп, сопровождающаяся болью, ощущением жжения, зудом;
- панникулит – редкая форма кожного поражения, проявляется плотными болезненными подкожными инфильтратами на лице, волосистой части головы, конечностях, после разрешения «узлов» могут оставаться вдавления, участки гиперпигментации;
- сетчатое ливедо (livedo reticularis) - неравномерная синюшная окраска кожи за счет сетчатого или древовидного рисунка просвечивающих кровеносных сосудов. Чаще наблюдается при антифосфолипидном синдроме (АФС).
Алопеция (выпадение волос) – частый (24-70%), но неспецифический признак СКВ, может быть генерализованной (волосистая часть головы, брови, ресницы, подмышечные впадины) и очаговой в виде «симптома обломанных волос».
Поражение слизистых оболочек обнаруживают у трети больных СКВ и включает хейлит (воспаление красной каймы губ - гиперемия, болезненные трещины, язвы, корки) и безболезненные эрозии на слизистой оболочке полости рта (небо, щеки, язык) и носовой полости.
Поражение суставов и мышц
- Артралгии развиваются практически у всех больных.
- Артрит - нестойкий, мигрирующий, рецидивирующий, неэрозивный полиартрит, может затрагивать как крупные, так и мелкие суставы. Утренняя скованность нехарактерна.
- Хронический волчаночный артрит характеризуется стойкими деформациями и контрактурами, напоминающими поражение суставов при ревматоидном артрите («шея лебедя», латеральная девиация).
- Асептический некроз, чаще тазобедренных суставов.
- Вовлечение связочного аппарата (тендиниты, теносиновиты) приводит к формированию преходящих сгибательных контрактур.
- Поражение мышц проявляется миалгией и/или реже миозитом с проксимальной мышечной слабостью, повышением ферментов (КФК, АЛТ, АСТ).
Поражение легких
- Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, встречается у 40-60% больных.
- Волчаночный пневмонит (интерстициальное поражение легких) – редкий (1-4%) и тяжелый вариант поражения легких.
Поражение сердечно-сосудистой системы
- Перикардит (экссудативный/адгезивный) встречается у 50% больных, главным образом, на фоне активной СКВ, часто в сочетании с плевритом.
- Миокардит развивается при высокой активности болезни, проявляется нарушениями ритма и проводимости.
- Эндокардит (небактериальный тромботический эндокардит Либмана-Сакса) характеризуется утолщением створок митрального, реже аортального клапана. Частота - 11-43%, обычно протекает бессимптомно; его выявляют только при эхокардиографии (чаще обнаруживают при АФС).
- Коронариит. На фоне высокой активности СКВ возможно развитие васкулита коронарных артерий, и даже инфаркта миокарда. Для СКВ характерно раннее развитие атеросклеротического поражение сосудов.
Поражение почек
Волчаночный нефрит (ВН) развивается у 40-80% пациентов. Картина ВН разнообразна: от стойкой невыраженной протеинурии и микрогематурии до быстропрогрессирующего гломерулонефрита и терминальной стадии хронической почечной недостаточности. ВН определяется как персистирующая протеинурия ≥0,5 г/сут и/или выявление: >5 эритроцитов, >5 лейкоцитов или цилиндров в поле зрения в общем анализе мочи при отсутствии инфекции мочевых путей, либо как иммунокомплексный гломерулонефрит по данным биопсии почки.
Клинические формы ВН: