Системная красная волчанка (СКВ) –– системное аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией широкого спектра органоспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение внутренних органов.
Эпидемиология
Заболеваемость СКВ колеблется в пределах 4-250 случаев на 100 000 населения в год. Заболевание наиболее часто развивается у женщин репродуктивного возраста: пик заболеваемости приходится на возраст 15-25 лет. Риск обострения СКВ возрастает во время беременности и в послеродовом периоде. Соотношение женщин и мужчин – 8-10:1. Смертность при СКВ в 4 раза выше, чем в популяции.
Этиология
СКВ неизвестна. Основные причины развития заболевания - наследственность, гормональные факторы (эстрогенная стимуляция, беременность) и факторы окружающей среды (ультрафиолетовое облучение), приём некоторых лекарственных препаратов, курение, инфекции, стресс.
Патогенез заболевания до конца неизвестен, участвуют как врожденные (гиперпродукция интерферона 1 типа), так и приобретенные иммунные реакции. Наличие генетической предрасположенности и воздействие факторов внешней среды приводят к нарушению иммунной толерантности и запуску иммунных реакций, направленных на неконтролируемую активацию В-лимфоцитов с гиперпродукцией ими аутоантител против компонентов ядра. Повреждение тканей, вызванное аутоантителами, отложением иммунных комплексов и гиперпродукцией цитокинов, может происходить в почках, сердце, сосудах, центральной нервной системе (ЦНС), коже, легких, мышцах и суставах, определяя мультисистемное поражение и многообразие клинических проявлений СКВ.