ПРИЛОЖЕНИЯ

Поставить закладку

Приложение 1. Классификационные критерии СКВ (SLICC/ACR, 2012)

Клинические критерии:

Острое активное поражение кожи:
- сыпь на скулах (не учитываются дискоидные высыпания)
- буллезные высыпания
- токсический эпидермальный некроз как вариант СКВ
- макулопапулезная сыпь
- фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет, или подострая подострая кожная волчанка (неиндурированные псориазоформные и/или круговые полициклические повреждения, которые проходят без образования рубцов, но с возможной поствоспалительной депигментацией или телеангиэктазиями)
Хроническая кожная волчанка:
- классическая дискоидная сыпь: локализованная (выше шеи), генерализованная (выше и ниже шеи)
- гипертрофические (бородавчатые) поражения кожи
- панникулит
- поражение слизистых оболочек
- отечные эритематозные бляшки на туловище
- капилляриты (красная волчанка обморожения, болезнь Гетчинсона, проявляющаяся поражением кончиков пальцев, ушных раковин, пяточных и икроножных областей)
- дискоидная красная волчанка по типу красного плоского лишая или overlap
Язвы слизистых оболочек (в отсутствие следующих причин: васкулит, болезнь Бехчета, инфицирование вирусом герпеса, воспалительные заболевания кишечника, реактивный артрит и употребление кислых пищевых продуктов):
- ротовой полости: нёба, щёк, языка
- носовой полости
Нерубцовая алопеция, в том числе диффузное истончение волос или повышенная хрупкость волос с видимыми обломанными участками (в отсутствие следующих причин: алопеция очаговая, вследствие приема лекарств, дефицита железа и андрогенная)
Артрит:
- синовит с вовлечением ≥2 суставов, характеризующиеся отеком или выпотом, или болезненность ≥2 суставов и утренняя скованность по крайней мере 30 минут.
Серозит (в отсутствие следующих причин: инфекция, уремия и перикардит Дресслера):
- типичный плеврит в течение >1 дня или плевральный выпот, или шум трения плевры
- типичная перикардиальная боль (боль в положении лежа, купирующаяся в положении сидя с наклоном вперед) >1 дня или перикардиальный выпот, или шум трения перикарда, или ЭКГ признаки перикардита.
Поражение почек:
- соотношение уровня белок/креатинин (или суточная протеинурия) в моче >500 мг мг белка за сутки или эритроциты в моче (≥5), или цилиндры в моче (≥5).
Нейропсихические поражения:
- эпилептический приступ
- психоз
- моно/полиневрит (в отсутствие других причин: первичный васкулит)
- миелит
- патология черепно-мозговых нервов, периферическая нейропатия (в отсутствие других причин: первичный васкулит, инфекции, сахарный диабет)
- острое нарушение сознания (в отсутствие других причин: токсические/метаболические, уремия, прием лекарств)
Гемолитическая анемия
Лейкопения <4,0х109 /л по крайней мере 1 раз (в отсутствие других причин: синдром Фелти, прием лекарств, портальная гипертензия) или лимфопения <1,0х10⁹ /л по крайней мере 1 раз (в отсутствие других причин: прием глюкокортикоидов, других лекарств, инфекция)
1Тромбоцитопения <100х10⁹/л по крайней мере 1 раз (в отсутствие других причин: прием лекарств, портальная гипертензия и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура)

Иммунологические критерии:

АНФ выше референсного уровня.
Анти-дс-ДНК выше референсного уровня (или >2-кратное увеличение, определяемое методом ELISA).
АнтиSm выше референсного уровня.
Положительные антифосфолипидные антитела (АФЛ), определенные любым из следующих способов:
- положительный волчаночный антикоагулянт
- ложноположительная реакция Вассермана
- средний или высокий титр АКЛ (IgA, IgG или IgM)
- положительный результат тест на анти-β₂-гликопротеин-1 (IgA, IgG или IgM)
Низкий уровень компонентов комплемента:
- С3
- С4
- СН₅₀
Положительная реакция Кумбса при отсутствии гемолитической анемии.

Комментарии: Диагноз устанавливается в случае наличия подтвержденного биопсией волчаночного нефрита с положительными АНФ или анти-дс-ДНК, или при наличии 4 критериев, 1 из которых должен быть обязательно иммунологическим (любой из АНФ, анти-дс-ДНК, антиSm, АФЛ, С3, С4, СН₅₀) и 1 – клиническим.

Приложение 2. Шкала активности СКВ SLEDAI-2К

В колонку SLEDAI-счёт вносят баллы, если данное проявление выявлено на момент осмотра или присутствовало в течение 10 предшествующих осмотру дней

Баллы	SLEDAI- счёт	Проявления	Определение
8		Эпилептический приступ	Недавно возникший. Исключить метаболические, инфекционные и лекарственные причины
8		Психоз	Нарушение способности выполнять действия в нормальном режиме вследствие выраженного изменения восприятия действительности, включая галлюцинации, бессвязность, значительное снижение ассоциативных способностей, истощение мыслительной деятельности, выраженное алогичное мышление; странное, дезорганизованное или кататоническое поведение. Исключить подобные состояния, вызванные уремией или лекарственными препаратами
8		Органические мозговые симптомы	Нарушение умственной деятельности с нарушением ориентации, памяти или других интеллектуальных способностей с острым началом и нестойкими клиническими проявлениями, включая затуманенность сознания со сниженной способностью к концентрации и неспособностью сохранять внимание к окружающему, плюс как минимум два признака из следующих: нарушение восприятия бессвязная речь бессонница или сонливость в дневное время Снижение или повышение психомоторной активности. Исключить метаболические, инфекционные и лекарственные воздействия
8		Зрительные нарушения	Изменения на сетчатке, включая клеточные тельца, кровоизлияния, серозный экссудат или геморрагии в сосудистой оболочке, или неврит зрительного нерва. Исключить случаи подобных изменений при АГ, инфекции, лекарственных воздействиях
8		Расстройства со стороны черепно- мозговых нервов	Впервые возникшая чувствительная или двигательная невропатия черепно-мозговых нервов
8		Головная боль	Выраженная, персистирующая головная боль, может быть мигренозной, но обязательно не отвечающая на наркотические анальгетики
8		Нарушение мозгового кровообращения	Впервые возникшее, исключая таковое вследствие атеросклероза
8		Васкулит	Язвы, гангрена, болезненные узелки на пальцах, околоногтевые инфаркты, геморрагии либо данные биопсии или ангиограммы, подтверждающие васкулит
4		Артрит	Два и более болезненных сустава с признаками воспаления (то есть отеком или выпотом)
4		Миозит	Проксимальная мышечная боль/слабость, ассоциированная с повышенной активностью КФК/альдолазы, либо данные электромиографии или биопсии, подтверждающие миозит
4		Цилиндрурия	Зернистые или эритроцитарные цилиндры
4		Гематурия	Более 5 эритроцитов в поле зрения, исключая случаи мочекаменной болезни, инфекции и другие причины
4		Протеинурия	Более 500 мг/сут
4		Пиурия	Более 5 лейкоцитов в поле зрения, исключая инфекционные причины
2		Высыпания на коже	Высыпания воспалительного характера
2		Алопеция	Повышенное очаговое или диффузное выпадение волос
2		Язвы слизистых оболочек	Изъязвления слизистой оболочки рта, носа
2		Плеврит	Боль в грудной клетке с шумом трения плевры или выпотом, или утолщение плевры
2		Перикардит	Перикардиальная боль как минимум с одним из следующих признаков: шум трения перикарда выпот подтверждение с помощью ЭКГ, ЭХО-КГ
2		Низкое содержание компонентов комплемента	Снижение СН₅₀, С3 или С4 менее нижней границы нормы тестирующей лаборатории
2		Повышенное количество антител к двуспиральной ДНК	Более 25% связывания по методу Фарра или превышение нормальных значений тестирующей лаборатории
1		Лихорадка	Выше 38⁰С, исключить инфекционные причины
1		Тромбоцитопения	<100х10⁹/л, исключая лекарственные причины
1		Лейкопения	<3х10⁹/л, исключая лекарственные причины