Лечение

• Нефармакологические методы
• Глюкокортикостероиды
• Синтетические базичные противоревматические препараты (БПВП)
• Генно-инженерные биологические препараты (ГИБТ)
• Человеческий иммуноглобулин

Препаратами первого ряда в лечении БСВ, независимо от клинической картины, являются глюкокортикоиды. Их следует назначить сразу после подтверждения диагноза. Обычная начальная доза глюкокортикоидов 0,5–1 мг/кг в сутки, но может быть использована пульстерапия высокими дозами метилпреднизолона, особенно в случаях тяжелого поражения внутренних органов. Ответ на лечение глюкокортикоидами следует ожидать в течение нескольких часов или дней. Как правило, дозу можно снижать спустя 4–6 нед, когда исчезнут симптомы и нормализуются лабораторные показатели. Глюкокортикоиды позволяют контролировать активность БСВ примерно у 60% больных.

В случаях неэффективности глюкокортикоидов или развития стероидозависимости у больных БСВ следует назначить базисные противовоспалительные препараты (БПВП), в первую очередь метотрексат. Метотрексат в дозе 7,5–20 мг/нед вызывает ремиссию у 70% больных и способствует значительному уменьшению дозы глюкокортикоидов. Если на фоне лечения метотрексатом наблюдались побочные явления или непереносимость, то назначаются другие БПВП (циклоспорин-А, лефлуномид, азатиоприн, 4-гидроксихлорохин). Резистентность к лечению глюкокортикоидами и БПВП является отличительной чертой рефрактерной БСВ, чаще она протекает в форме полициклического или хронического клинического варианта и требует назначения генно-инженерных биологических препаратов или человеческого иммуноглобулина. Среди ГИБП до последнего времени в России были доступны ингибиторы ИЛ-6 и ингибиторы ФНО-α. В ноябре 2017 г. в России зарегистрировано показание для назначения канакинумаба при болезни Стилла у взрослых в дозе 150 мг подкожно 1 раз в 4 нед.

Таргетная биотерапия показана в основном при рефрактерных случаях БСВ. Резистентность к первой линии терапии кортикостероидами и второй линии терапии БПРП определяет рефрактерные случаи БСВ, которые в большинстве случаев включают полициклический или хронический характер течения заболевания.

Таблица. Основные классы лекарственных препаратов, применяемых для лечения болезни Стилла взрослых.