Основные клинические проявления включают в себя высокую лихорадку (60-100% больных), боли в суставах, в основном лучезапястных, коленных и голеностопных (70-100%), и преходящие розовые макулопапулярные высыпания, которые обычно локализуются на проксимальных частях конечностей и туловище и возникают на пике лихорадки, а затем проходят (60-80%). Повышение температуры тела до 39-40°С обычно предшествует появлению других симптомов, а болезнь Стилла является одной из причин лихорадки неясного генеза (в 3-20% случаев). Первым симптомом болезни Стилла взрослых может быть боль в горле, которую связывают с вирусной инфекцией или асептическим неэкссудативным фарингитом . Реже встречаются миалгии (45%), увеличение лимфатических узлов (50%), спленомегалия (40%), гепатомегалия (30%), плеврит (21%), перикардит (16%), снижение массы тела (27%), боль в животе (18%), преходящие инфильтраты в легких [8]. В анализах крови определяются неспецифические воспалительные изменения, в том числе повышение СОЭ и концентрации С-реактивного белка, нейтрофильный лейкоцитоз, несколько реже – анемия и тромбоцитоз, а также повышение активности аминотрансфераз. Для болезни Стилла взрослых характерны очень высокая сывороточная концентрация ферритина (до 1000 мкг/л и выше) и снижение сывороточного уровня гликозилированного ферритина. Сочетание двух признаков характеризуется высокой специфичностью, но ограниченной чувствительностью в диагностике заболевания.
- Лихорадка Наиболее часто встречается высокая лихорадка (>39оС) с максимальными цифрами в вечернее время и нормализацией утром. Реже наблюдаются два пика температуры в течение дня и примерно в 20% случаев температура не снижается до нормальных цифр. Сыпь Типичная сыпь является макулярной или макулопапулезной розового цвета, часто имеет летучий характер и наблюдается на высоте температуры.
- Сыпь чаще располагается на туловище и проксимальных отделах конечностей, может быть и на лице. У трети пациентов сыпь слегка возвышается над поверхностью кожи и появляется в местах давления или травмы (Koebner’s феномен). В некоторых случаях сыпь сопровождается зудом.
- Артралгия / артрит и миалгия Интенсивные артралгии являются универсальным симптомом болезни. Артрит может поражать любые суставы. Однако наиболее специфическим для болезни Стилла является поражение дистальных межфаланговых суставов кистей, которые, за исключением псориатического артрита, обычно не поражаются при воспалительных заболеваниях суставов в молодом возрасте, таких как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, острая ревматическая лихорадка. При вовлечении в процесс крупных суставов (тазобедренных, коленных) заболевание может приводить к быстрой инвалидизации больных.
- Миалгии могут быть интенсивными и, как и артралгии, возрастают на высоте лихорадки (2, 27, 28). Боли в горле Боль в горле при синдроме Стилла характеризуется как постоянная сильная жгучая боль, локализующаяся в фарингеальной области. Около 70% больных отмечают боль в горле в начале болезни.
- Сердечно-легочные проявления Плевральная боль является типичным симптомом, нередко сочетается с признаками плеврального и перикардиального выпота.
- Асептический пневмонит, быстро преходящий и поражающий верхние и нижние отделы легких, наблюдается достаточно часто. Другие более редкие проявления включают острый 3 респираторный дистресс синдром, хроническое рестриктивное поражение легких, тампонаду сердца, миокардит, клапанные вегетации, имитирующие инфекционный эндокардит.
- Поражение лимфоретикулярной системы Наиболее часто поражаются лимфоузлы в области шеи (50%). Они подвижные и умеренной плотности. Могут быть гепатомегалия (25-27%) и спленомегалия (40-42%). В некоторых случаях беспокоят боли в животе умеренной выраженности, но иногда они могут быть интенсивными и симулировать синдром острого живота. Важно помнить, что не существует определенной модели появления симптомов, характерных для болезни Стилла кроме лихорадки и болей в суставах, которые в большинстве случаев являются основными проявлениями в дебюте заболевания. Другие симптомы могут не появляться неделями и даже месяцами, либо не возникают вообще