Выделяют три варианта течения заболевания (табл.1). Примерно у 30% пациентов симптомы проходят в течение нескольких месяцев (в большинстве случае в течение года) и в последующем не рецидивируют. У 30% больных наблюдается рецидивирующее течение, характеризующееся чередованием многочисленных обострений и ремиссий, длительность которых варьируется от нескольких недель до нескольких лет. И, наконец, у 40% пациентов отмечается персистирующее воспаление, которое обычно сопровождается полиартритом. Предлагают также выделять только две формы заболевания – системную и суставную, которые отличаются по иммунологическому профилю и ответу на генно-инженерные биологические препараты. Для первой типично наличие ярких клинических симптомов, в том числе высокой лихорадки, артралгий, кожных высыпаний, серозита, повышенных активности печеночных ферментов и уровня ферритина, в то время как второй вариант характеризуется более стертым течением и преобладающим поражением суставов (в том числе с эрозивным артритом). Аутовоспаление, вероятно, играет ключевую роль в развитии системной формы болезни Стилла и имеет меньшее значение в патогенезе суставного варианта.
Таблица 1. Варианты течения и прогноза болезни Стилла взрослых.
Проявления | Течение и прогноз | Распространенность |
Однократный эпизод болезни с системными проявлениями, такими как лихорадка, экзантема, серозит и увеличение органов | Самопрекращающееся, моноциклическое (монофазное) течение: полная ремиссия в течение 2–4 недель | 21–33 % |
Рецидивирующий характер течения с поражением суставов или без него | Перемежающийся или полициклический характер течения: полная ремиссия может длиться от 2 недель или даже до 2 лет | 17–44 % |
Персистирующий характер: активная болезнь с поражением многих или нескольких суставов | Хроническое суставное течение | 26–43 % |
Обнаружено, что с хроническим течением БСВ связаны следующие факторы: задержка постановки диагноза более чем на 6 месяцев, невозможность достижения ремиссии на фоне первоначальной терапии, мужской пол, артрит с поражением запястий и/или локтевых суставов