В последние годы в медицинской научной литературе появилось новое понятие «системные аутовоспалительные заболевания» (АВЗ). В отличие от аутоиммунных заболеваний в инициации аутовоспалительных болезней играют роль, главным образом, генетически детерминированные реакции иммунитета и воспаления, а не механизмы, связанные с антигениндуцированным синтезом антител или активацией Т-лимфоцитов. Основным, и зачастую первым, клиническим проявлением АВЗ является лихорадка. Молекулярно-генетические исследования показали, что важнейшим механизмом аутовоспаления является нейтрофильное воспаление, ассоциированное с гиперпродукцией интерлейкина-1 и интерлейкина-6. Ведущим пусковым механизмом нейтрофильного воспаления является образование макромолекулярного комплекса – криопириновой инфламмасомы, которая имеет важное значение в инициации воспаления не только при болезни Стилла взрослых (БСВ), семейных периодических лихорадках, но и при ряде широко распространенных воспалительных заболеваний (подагра, ХОБЛ, сердечная недостаточность, дилятационная кардиомиопатия и др.). Хронические аутовоспалительные заболевания создают персистирующий воспалительный фон и способствуют активации иммунных реакций с возможным развитием классических аутоиммунных заболеваний.
Первое упоминание о симптомокомплексе, включающем лихорадку, сыпь и артралгии, появилось в журнале Lancet в 1896 г. Тогда он был расценен как проявление ревматоидного артрита у взрослого человека. В 1897 г. английский педиатр Джордж Стилл выпустил монографию под названием «Одна из форм поражения суставов у детей», где описал 12 случаев с подобной клинической картиной среди 22 детей с ювенильным ревматоидным артритом. Впоследствии этот симптомокомплекс был назван в честь него «болезнью Стилла». В дальнейшем подобные случаи, описанные у взрослых, относили к лихорадке неясного генеза. В 1966 г. Эрик Байвотерс впервые использовал термин «болезнь Стилла взрослых» в выступлении на Геберденовских чтениях, отметив, что признаки болезни Стилла у взрослых он считает самостоятельной нозологией, а в 1971 г. Э. Байвотерсом были опубликованы многочисленные наблюдения этого заболевания у взрослых. Болезнь Стилла взрослых обычно развивается в молодом возрасте и является редким системным заболеванием, распространенность которого составляет от 1 до 34 случаев на 1 млн населения.