Специализированная медицинская помощь для больных с ОЛБ и МЛП основывается на достижениях современной радиобиологии, токсикологии и на обширном опыте, накопленном в других отраслях медицины – онкологии, онкогематологии, микрохирургии, в которых отработаны сложные технологии лечения болезней патогенетически подобных острым лучевым поражениям. Основные мероприятия специализированной медицинской помощи, осуществляемые в специализированной клинике, при ОЛБ и МЛП
Лечение ОЛБ от относительно равномерного внешнего облучения. Все методы лечения костно-мозгового синдрома ОЛБ могут быть разделены на три патогенетические группы: поддерживающая или заместительная терапия, миелостимулирующая терапия, трансплантация кроветворных клеток.
Поддерживающая и заместительная терапия.
Для профилактики экзогенных инфекций используется изоляция больного в одноместной палате (желательно с ламинарным потоком стерильного воздуха) не менее чем за 1 нед до развития агранулоцитоза. Пациент ведется по технологии «обратная изоляция» (минимизация контактов с персоналом, поступление в палату медицинских материалов и предметов ухода и пищи только после предварительной стерилизации). При оказании квалифицированной и специализированной медицинской помощи в ЛПУ поддерживаются различные режимы строгости профилактического режима ведения больных.
Для профилактики эндогенной инфекции применяется селективная деконтаминация кишечника (начало приема препаратов не менее чем за 1 нед до развития агранулоцитоза) и индивидуальный медицинский санитарно-гигиенический уход за кожей, полостью рта, промежностью. При этом должны быть исключены в/м инъекции и организован тщательный уход за центральным венозным катетером. При повышении температуры >38 °С выполняют лечебное эмпирическое применение одно-двухсистемных антибиотиков широкого спектра действия – до окончания агранулоцитоза. При неэффективности антибиотиков в течение 48-72 ч – эмпирически добавляют новые антибактериальные и противогрибковые (амфотерицин В) препараты – до окончания агранулоцитоза.
При появлении первых признаков кровоточивости или снижении уровня тромбоцитов <20 тыс./мкл применяют переливание адекватных количеств тромбоцитов, при развитии анемии – переливание эритроцитов.
Для профилактики РТПХА, ассоциированной с гемотрансфузиями применяется облучение компонентов крови в дозе не менее 25 Гр. Не допускается облучения даже части упаковки с компонентами крови в дозе более 50 Гр. Ниже приведены ситуации, когда необходимо проводить облучение донорских компонентов крови перед их переливанием больным ОЛБ:
А. Острое аварийное внешнее относительно равномерное гамма-, гамма-нейтронное облучение. При этом компоненты крови перед переливанием облучаются для пациентов с клиническими проявлениями основныхКостно-мозговой; гастроинтестинальный; кардиоваскулярный с синдромом полиорганной недостаточности; при обширном лучевом поражении кожи (более 20%) и слизистых (мукозит 3-4 степени); при тяжелой первичной реакции с лимфопенией первых суток менее 500 клеток в I мкл синдромов ОЛБ – от момента установления диагноза и далее в течение как минимум 6 мес или дольше – до момента стабильного восстановления уровня лимфоцитов свыше 1 тыс./мкл.
Б. Комбинированные, сочетанные радиационные поражения, а также внутреннее поступление радионуклидов. При этом компоненты крови перед переливанием облучаются для пациентов с ожидаемым (по прогнозу дозы 1 Гр и более на красный костный мозг) или фактическим развитием костномозгового синдрома ОЛБ – от момента аварийного облучения или диагностики костно-мозгового синдрома и далее 6 мес или дольше – до момента стабильного восстановления уровня лимфоцитов свыше 1 тыс./мкл.
При крайне тяжелой степени ОЛБ (доза облучения 7-10 Гр) необходимы дополнительные компоненты поддерживающей терапии (при дозах облучения 7 Гр и выше преобладают вирусные, микозные инфекции и диарея):
- раннее (немедленно после облучения) профилактическое введение ацикловира и внутривенное – гамма-глобулина;
- эмпирическое назначение противогрибковых препаратов с первых дней после облучения;
- заместительные инфузии альбумина;
- тотальное парентеральное питание при первых признаках мукозита полости рта и лучевого энтерита;
- тщательное поддержание водно-солевого и кислотно-щелочного баланса;
- детоксикация и профилактика ДВС-синдрома сразу после облучения и в течение 3-5 сут: парентеральное введение жидкостей (2-6 л/сут) и свежезамороженной плазмы (до 1000 мл) на фоне круглосуточной инфузии гепарина (1000 ед./ч), получение адекватного количества мочи (форсированный диурез).
Миелостимулирующая терапия. В настоящее время рекомендуется применение колониестимулирующих факторов для профилактики и лечения костно-мозгового синдрома ОЛБ человека. Введение препаратов начинают как можно раньше – с момента установления диагноза и продолжают до восстановления уровня нейтрофилов до 1 тыс./мкл. Применяется гранулоцитарный колониестимулирующий фактор – нейпоген в дозе 10 мкг/кг массы тела пациента, подкожно, ежедневно.
Трансплантация кроветворных клеток. Опыт лечения ОЛБ с применением современных средств поддерживающей и заместительной терапии показывает возможность выживания пациентов при облучении в дозах до 8 и даже 10 Гр с восстановлением собственного кроветворения. Использование ростовых факторов в дополнение к поддерживающей терапии увеличивает общую эффективность лечения.
По мере накопления опыта выполнения аллогенных трансплантаций при ОЛБ, в том числе у пораженных с обратимой аплазией кроветворения, получено достаточно сведений о высокой токсичности данного метода лечения, иногда даже превышающей тяжесть самой ОЛБ. Поэтому на практике вопрос о трансплантации может ставиться исключительно редко: при относительно равномерном облучении в дозах от 12 до 15 Гр. Таким образом, трансплантация аллогенных стволовых клеток, по-видимому, не является методом выбора для лечения ОЛБ, вызванной аварийным облучением, и должна выполняться в исключительных случаях после консультации со специалистами центров, ответственных за лечение ОЛБ от аварийного облучения.