Синдром беспокойных ног
Синдром беспокойных ног (СБН, Болезнь Виллиса–Экбома) — сенсомоторное расстройство в виде крайне неприятных ощущений (жжение, сверление, скручивание, грызущая боль) и непреодолимого желания двигать конечностями (чаще ногами). Неприятные ощущения возникают только в покое (лежа в постели, при длительном сидении), преимущественно вечером и ночью и частично или полностью устраняются движением.
Наиболее часто неприятные ощущения возникают в ногах, реже в руках, но могут захватывать и другие части тела. Неприятные ощущения и необходимость двигать ногами, вставать, растирать ноги, приводит к невозможности заснуть длительное время и выраженной инсомнии у 90% пациентов с СБН. Как правило, заболевание носит прогрессивный характер, что проявляется более частым возникновением симптомов (от редких эпизодов до ежедневных), более ранним появлением неприятных ощущений (более ранние вечерние часы), распространением на большие участки тела, увеличением интенсивности ощущений.
Для оценки тяжести заболевания используют международную шкалу, по которой на основании 10 вопросов выделяют легкую, умеренную, тяжелую и очень тяжелую степень СБН. Распространенность клинически значимого СБН составляет 2–3% взрослого населения, однако он значительно чаще встречается у беременных, больных с почечной недостаточностью. Основными факторами, определяющими развитие СБН, являются дефицит железа в клетках головного мозга, недостаток дофаминергической передачи и генетическая предрасположенность.
Диагностические критерии синдрома беспокойных ног (требуется наличие всех критериев)
А. Имеет место потребность двигать ногами, обычно сопровождающаяся или вызывающаяся неприятными ощущениями в ногах. Эти симптомы должны:
- Возникать или ухудшаться в периоды отдыха или неподвижности в положении лежа или сидя.
- Частично или полностью устраняться движением, таким как ходьба или потягивание, по меньшей мере во время совершения этого движения.
- Случаться исключительно или преимущественно в вечернее и ночное время, нежели в дневное.
В. Указанные проявления не могут быть симптомами другого патологического или поведенческого состояния (например, крампи, позиционного дискомфорта, миалгии, венозного застоя, отека ног, артрита, привычного сгибания стоп).
С. Данные симптомы вызывают беспокойство, дистресс, нарушение сна или расстройство психического, физического, социального, профессионального, образовательного или другого типа функционирования человека.
Диагностические критерии СБН основываются только на клинических данных. Полисомнография не является обязательной для постановки диагноза, но при ее проведении выявляются характерные периодические движения конечностями (ПДК) (Рис. 12). Клинически значимым является индекс ПДК 15 и более в час. Дефицит железа является одним из основных патогенетических факторов развития СБН, поэтому выявление его недостаточности является обязательным. Диагностику проводят по уровню ферритина (а не по уровню сывороточного железа!). Уровень ферритина менее 75 мкг/л является основанием для назначения препаратов железа.
Синдром периодических движений конечностями
Синдром периодических движений конечностями (ПДК) – это повторяющиеся стереотипные движения конечностями во время сна. Эти движения являются следствием нарушения моторного контроля во время сна и могут быть как изолированными, так и ассоциированными с различными неврологическими и психическими расстройствами, включая нарколепсию, паркинсонизм, синдром беспокойных ног, синдром гиперактивности-дефицита внимания и использованием антидепрессантов.
В отличие от синдрома беспокойных ног, где диагностика основывается на клинических данных и ПСГ не требуется, для верификации синдрома периодических движений конечностями и оценки его выраженности необходимо проведение ПСГ с подсчетом индекса ПДК. С 2007 г ПДК возникающие в конце эпизода нарушения дыхания (апноэ, гипопноэ, снижение потока) не должны учитываться при расчете индекса. С клинической точки зрения важным является частота ПДК (индекс), влияние ПДК на фрагментацию сна (появления активаций, связанных с ПДК), клинические проявления (жалобы на невосстанавливающий сон, на инсомнию, утомляемость, дневную сонливость) и фон (возраст, наличие заболеваний ассоциированных с ПДК, прием препаратов, способных увеличивать ПДК). Требуется комплексный учет всех составляющих до назначения терапии, препаратами которые потенциально имеют побочные эффекты.
Во время сна в норме достаточно часто осуществляются движения конечностями (натягивание одеяла, изменение позы и т.д.). Отличительной чертой ПДК является их периодичность и не эпилептический характер. Может вовлекаться от 1 до 4 конечностей, движение длиться дольше, чем при миоклонусе (больше, чем 0,5 сек), но короче, чем 10 сек. Наиболее характерно движение в виде тыльного сгибания больших пальцев стоп или сгибания в голеностопном суставе, но возможно и сгибание в коленном или тазобедренном суставах. Если вовлекаются руки, то движение проявляется в виде дорзального разгибания 5 пальца.
Для мониторирования ПДК при проведении ПСГ используют поверхностные ЭМГ электроды, которые укрепляют на правую и левую m. Tibialis anterior.
Наличие ПДК устанавливается при соблюдении следующих критериев:
- Продолжительность одного мышечного сокращения в пределах 0,5 – 10 с (до 2007 г верхней границей считали 5 с. Расширение верхней границы было предложено для того чтобы включить ПДК возникающие во время бодрствования, так как они обычно более длительные, чем во время сна).
- Необходимо наличие серии, включающей не менее 4 последовательных сокращений с интервалом между сокращениями 5 - 90 сек. Если между отдельными сокращениями интервал превышает 90 сек, эти сокращения не рассматриваются в рамках ПДК. Если сокращения в двух ногах происходят синхронно, то они считаются как одно движение, если интервал между сокращениями в одной и другой ноге 5 сек и более, то считаются все движения.
- Реакция активации может предшествовать сокращению или следовать сразу за сокращением. Критерием активации, связанной с ПДК является ее возникновение в пределах 0,5 сек до или после мышечного сокращения.
- Индекс ПДК рассчитывается как отношение общего количества мышечных сокращений, соответствующих критериям ПДК к общему времени сна. В норме индекс ПДК не более 5 ПДК в час у детей и не более 15 ПДК в час у взрослых. Однако, выявлены различия в значениях ПДК в зависимости от расы и возраста.