Выше уже отмечалось, что ЭС – это ургентное состояние, требующее проведения неотложных интенсивных мероприятий. Это определяется тем, что больной в эпилептическом статусе – это прежде всего больной, находящийся в критическом состоянии, исход которого зависит от адекватности и своевременности предпринимаемых медицинским персоналом действий.
Ряд авторов выделяет 2 стадии в течении ЭС. При этом 1-я стадия называется ими стадией «компенсации» в связи с тем, что возрастание церебрального метаболизма, повышение кровотока, уровня глюкозы и лактата, связанное с гиперкатехоламинемией, возросшей работой сердца, артериальной гипертензией и тахикардией, – относятся авторами к компенсаторным механизмам, предотвращающим повреждение мозга у больного в ЭС. Длительность этой стадии, по данным разных авторов, составляет от 30–60 минут до 3–4 часов. По истечении этого времени, при отсутствии «контроля судорог», по мнению авторов, происходит срыв механизмов «компенсации» и наступает несостоятельность церебральной ауторегуляции, что приводит к развитию критического состояния.
Подобная трактовка ведет к недооценке больного с ЭС и недопустима в клинической практике. Хотя бы из-за того, что феномен начала ЭС «размыт» временным интервалом в связи с его различным определением, как:
- судорожного припадка, длящегося более 5 минут;
- серии судорожных припадков без восстановления сознания свыше 30 минут;
- состояние, развивающееся после «угрожаемого по развитию ЭС состояния» при эпилептическом приступе или их серии более 5–10 минут.
Таким образом, к моменту верификации диагноза ЭС мы уже имеем период времени судорожной активности у больного с нарушением его сознания длительностью от более чем 5 минут до минимум 30 минут. Безусловно, к этому времени все процессы в организме ребенка в состоянии ЭС, запущенные избыточной («судорожной») патологической активностью нервных клеток и мышечных волокон (мышечный гипертонус и непрекращающиеся мышечные сокращения), по сути, становятся танатогенными и ведут к необратимым последствиям для ребенка. Именно поэтому диагноз ЭС требует экстренных лечебно-диагностических мероприятий, направленных на купирование судорожных проявлений и стабилизацию жизненно-важных функций и внутреннего гомеостаза больного, вне зависимости от теоретически выделяемой стадии его течения.
Условно все патофизиологические процессы, происходящие в организме ребенка, находящегося в эпилептическом статусе, можно разделить на собственно церебральные, связанные с нарушением клеточно-тканевого обмена в веществе мозга и цереброваскулярными расстройствами, и на системные, связанные с функциональными нарушениями организма ребенка.
Известно, что само по себе возрастание активности мозга сопровождается неизбежным увеличением его метаболических потребностей, что в свою очередь определяет пропорциональное возрастание объемного мозгового кровообращения. Механизм взаимосвязи этих процессов не сложен – чем больше работа клеток мозга, тем больше требуется для нее энергии (прежде всего глюкозы) и кислорода (для обеспечения окислительно-восстановительных процессов с образованием АТФ). Необходимость обеспечения все возрастающей работы клеток требуемой энергией и кислородом приводит к пропорциональному увеличению объемного мозгового кровотока (количества крови, протекающей через единицу объема мозга – 1 см3), что обеспечивает доставку к клеткам мозга требуемого количества кислорода и глюкозы. В основе такой сопряженности метаболизма нервной ткани и церебрального кровотока лежит механизм церебральной ауторегуляции.
Наиболее энергетически целесообразным в организме человека является аэробный путь гликолиза, обеспечивающий максимальное количество вырабатываемой АТФ. При ЭС чрезмерная, непрекращающаяся судорожная активность клеток мозга быстро приводит к патологическим нарушениям этих физиологически сопряженных между собой механизмов. Все возрастающая потребность в кислороде и энергии «истощающимися» нервными клетками уже не обеспечивается достаточным поступлением к нервным клеткам требуемых субстратов (прежде всего кислорода и глюкозы) с максимально возможным кровотоком. Наступающий энергетический «голод» нервных клеток определяет подключение дополнительных механизмов образования энергии (АТФ) с использованием анаэробного пути гликолиза. Этот путь, не компенсируя нехватку АТФ из-за в 16 раз меньшего ее синтеза, ведет к избыточному образованию лактата и нарастающему лактацидозу ткани мозга и ликвора, определяющего развитие метаболического ацидоза в мозговой ткани. Недостаточное поступление кислорода к клеткам мозга приводит к развитию их гипоксии и, как следствие этого, к гипоксическому повреждению клеточных и внутриклеточных мембран – развитию процессов ишемического каскада (избыточный инфлюкс кальция в клетку, глютаматная эксайтотоксичность, нарушение целостности мембран митохондрий и т. д.). Следствием этого является развитие гипоксического, а в последующем вазогенного отека мозга и синдрома внутричерепной гипертензии, которые являются факторами вторичного повреждения мозга и могут привести к формированию дислокационного синдрома и вторичной ишемии мозга у больного с клиническим течением ЭС.
Дополнительным фактором, способствующим развитию внутричерепной гипертензии (ВЧГ) у больных в ЭС, является избыточная перфузия (избыточное кровенаполнение – механизм этого описан выше) мозга, которая наряду с отеком мозга ведет к исчерпанию резервных внутричерепных пространств и упруго-эластических свойств (комплаенса) мозга. ВЧГ и отек мозга, являясь факторами вторичного повреждения мозга, ведут к развитию его выраженной ишемии, возможному развитию дислокационного синдрома и тем самым к необратимому повреждению головного мозга ребенка.
Гипоксическо-ишемическое повреждение эндотелия церебральных сосудов с нарушением целостности сосудистой стенки в условиях резко повышенного внутрисосудистого давления объясняет формирование часто встречаемых у этих больных нарушений мозгового кровообращения (инсультов) как по ишемическому, так и по геморрагическому типу.