1.1 По степени злокачественности
Согласно унифицированной классификации все нейроэндокринные новообразования обозначены термином нейроэндокринные неоплазии (НЭН, NEN), который объединяет высокодифференцированные нейроэндокринные опухоли (НЭО, NET) и низкодифференцированные нейроэндокринные раки или карциномы (НЭР, НЭК, NEC)
Алгоритм выбора лечения нейроэндокринных неоплазий ЖКТ и поджелудочной железы (ПЖ) зависит от типа и распространенности неоплазии и ориентирован на классификацию ВОЗ НЭО ПЖ 2017 г. и ЖКТ 2019 г. (табл. 1). Для НЭО панкреатической локализации в 2017 г. выделена группа G3 (высокодифференцированные НЭО c повышенной пролиферативной активностью) (табл. 2). В 2019 г. такая же классификация принята ВОЗ для НЭО ЖКТ. НЭР ЖКТ и ПЖ подразделяют на мелкоклеточный рак и крупноклеточный нейроэндокринный рак. Также, выделена группа смешанных опухолей MINEN
Таблица 1. Классификация нейроэндокринных неоплазий (NEN) гастроинтестинальных и органов гепатопанкреатобилиарной системы (ВОЗ, 2019 г.) 1
| Терминология | Степень дифференцировки | Степень злокаче- ственности (G) | Митозы/2 мм2 | Индекс Ki67, % |
| НЭО (NET) G1 | Высокодифференцированные | Низкая | < 2 | < 3 |
| НЭО (NET) G2 | | Промежуточная | 2–20 | 3–20 |
| НЭО (NET) G3 | | Высокая | > 20 | > 20 |
| НЭР (NEC), мелкоклеточный тип (SCNEC) | Низкодифференцированные | Высокая | > 20 | > 20 |
| НЭР (NEC), крупноклеточный тип (LCNEC) | | | > 20 | > 20 |
| MINEN | Высоко- или низкодифференцированные | Различная | Различное число | Различный |
1Нейроэндокринные неоплазии — термин, объединяющий высокодифференцированные НЭО и низкодифференцированный НЭР. Термин MINEN относится к смешанным опухолям, нейроэндокринный компонент которых составляет не менее 30%. Индекс пролиферации Ki-67 базируется на оценке ≥ 500 клеток в областях наиболее высокого ядерного мечения (hot spots), митотический индекс — на оценке митозов в 50 полях зрения при большом увеличении (репрезентативное поле зрения 0,2 мм 2) в областях наибольшей плотности и выражается как митотический индекс в 10 репрезентативных полях зрения (2 мм 2). G определяется на основании наивысшего показателя. Для оценки индекса Ki-67 рекомендуется подсчет с использованием распечатанного изображения.